水到渠成的诊断
张某，女，52 岁，因反复四肢麻木 3 月入院。细心的门诊医生检测了空腹血糖，发现数值竟高达 15 mmol/L。随后张某被收治入院。
作为主管医生，如此高的血糖伴四肢麻木，我首先想到糖尿病的一种常见并发症，糖尿病周围神经病变。
1. 糖尿病的诊断
（1）具备糖尿病症状，经典症状即「三多一少」。三多是多饮多尿多食；一少是体重减少。
（2）对血糖数值的要求：空腹血糖 ≥ 7 mmol/L（126 mg/dl），任意时间血浆葡萄糖或 OGTT2 h 血糖 ≥ 11.1 mmol/L（200 mg/dl）。
进院后，张某复查了一次空腹血糖，为 14.8 mmol/L，早、中、晚餐后 2 小时血糖均超过 13 mmol/L，同时张某有典型的三多一少症状，排除了 1 型糖尿病后，我们诊断为「2 型糖尿病」。
2. 糖尿病并发症的诊断
张某的检查结果显示： 肾功能异常，尿素氮和肌酐均有升高，轻度贫血，随后完善的 24 小时尿蛋白定量显示超标，这提示着糖尿病已经导致了肾功能损害。
肌电图检查：四肢周围神经传导速度均减慢，这提示着糖尿病周围神经病变。糖尿病周围神经病变的症状呈对称性疼痛和感觉异常，下肢症状较上肢多见。感觉异常表现有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉。
意想不到的转归
针对糖尿病和并发症予以降糖、营养神经、护肾等治疗一周后，患者血糖降至正常范围，但四肢麻木的症状并没有得到改善。
虽然糖尿病周围神经病变是无法治愈的，但像张某治疗后症状非但没有减轻，反而加重，还真是少见。
科主任查房后，皱着眉头说了一句，还需要排除其他的疾病。
谁才是幕后真凶？
还有什么疾病可以导致四肢麻木？
1. 颈腰椎病变？颈椎和腰椎的核磁共振检查显示，没有明显的神经根压迫、椎管狭窄，颈腰椎退行性变。
2. 神经系统疾病？如脑血管疾病，格林-巴利综合征，癫痫发作，无菌性脑膜炎等。完善相关检查，请神经内科会诊后排除了这些疾病。
3. 血管病变？严重动静脉血管病变 (静脉栓塞、淋巴管炎) 等。患者的四肢动静脉血管彩超并没有发现类似异常。
通过排除法，似乎诊断糖尿病周围神经病变没有异议，但患者仍感四肢麻木，并表示症状加重。
再次复查了一些指标，结果显示患者的肾功能进一步恶化，同时还出现了白细胞、红细胞和血小板的减少。
看来，张某的病情不仅 2 型糖尿病那么简单。
曙光初现
我们立刻展开了全院内科大会诊，讨论会上大家各抒己见，患者病程仅三个月，一般糖尿病导致了周围神经病变，病程都在两年甚至更长的时间，所以单纯用糖尿病来解释周围神经病变，有点牵强。通过对张某更加细致的问诊和体格检查，提示之前的一些细节被我忽略了。
1. 眼干。张某住院后，只说口干。糖尿病患者口干是一种很普遍现象，因为口干，才会多饮、多饮后多尿。但张某的口干症状远比糖尿病引起的严重，而张某还伴有眼干，很多次难受时，欲哭无泪。
2. 患者严重的口干、眼干，且合并多系统损害，如肾脏，神经系统，血液系统，需要排除风湿免疫疾病。
真的是它吗？我不敢相信。
结果显示自身抗体，抗 SSA 和抗 SSB 均为阳性。回顾患者的一系列症状，我们似乎离真凶越来越近了。
真凶原来是它
眼科会诊后排除了糖尿病视网膜病变，但角膜染色显示阳性，下唇腺病理显示淋巴细胞灶 ≥ 1（指 4 mm2 组织内至少有 50 个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶），再加上患者明显口干眼干症状，诊断为原发干燥综合征。
明确病因后，患者转至风湿免疫科，通过系统性治疗，四肢麻木的症状终于有所缓解。
原发性干燥综合征（pSS）是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干，可累及肾、肺、神经、消化等多个系统，引起全身器官受累。由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。部分患者，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，而老年女性，并很少意识到口、眼干也是一种病。
临床上，pSS 累及神经系统者约为 5%，以周围神经损害多见，也可表现为脑神经损害的症状，以三叉神经损害多见，表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎，以感觉性周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重；或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。
研究发现，pSS 合并的神经系统损害可能与多种因素相关：①血管炎; 血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的 SS 中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和 (或) 血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞；②炎性细胞浸润：脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因。③抗神经自身抗体：由免疫异常所激发的脑血管痉挛，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。
