病例介绍
27 岁，女性，停经 7 月余，系初次妊娠。
主要病史：孕前无糖尿病史，于妊娠 22 周监测「空腹末梢血糖：4.7 mmol/L」。于妊娠 25 周（即入院前 44 天）无明显诱因出现显著烦渴、多饮、乏力，自行按「感冒」口服药物治疗，效果欠佳。
41 天前突然出现胸闷、气喘、恶心、呕吐，就诊于当地医院，化验「空腹血糖：30 mmol/L 左右」，诊断「糖尿病 糖尿病性酮症酸中毒」，因病情较重，直接收入 ICU 治疗。
予静脉补液、静脉胰岛素泵入等治疗后，病人胸闷、气喘、恶心、呕吐等症状消失，病情好转稳定后转内分泌科治疗。
因血糖达标困难，转院至上级医院进一步治疗，入院时即存在酮症酸中毒，在院期间应用胰岛素治疗，但常间隔 3-4 天便出现酮症，血糖难降，但化验糖化血红蛋白：6.8%。
同时在住院期间，行胎儿超声发现胎儿畸形（胎儿双侧侧脑室及第三脑室扩张），病人决定择期行引产术，经住院 22 天后携带长效胰岛素加速效胰岛素出院。之后入住我院产科行引产术，术后入住我科系统降糖治疗。
病人入住我院内分泌科时测「随机末梢血糖：13.1mol/L」，「末梢血β-羟丁酸：3.0mol/L」，「血 CO2-CP：14.4 mmol/L」，系糖尿病酮症酸中毒，予补液、静脉胰岛素泵入治疗后，血酮体消失，之后换为皮下胰岛素泵控制血糖。
因系刚刚引产术后，病人仍存在明显胰岛素抵抗，所以开始治疗时胰岛素用量仍较大，但随着住院时间延长，病人胰岛素用量逐渐减少，出院时胰岛素已减至 29u/d。
同时在院期间化验糖尿病相关抗体 GAD、ICA 均阴性，糖化血红蛋白：6.2%。C 肽释放试验示空腹 C 肽：0.012nmol/L，餐后最高 C 肽值：0.039nmol/L，无明显峰值，符合 1 型糖尿病 C 肽释放曲线。
病例特点
1. 高血糖症状出现 1 周内即发展为酮症酸中毒。
2. 首诊时血糖超过 16.0 mmol/L，近期 2 次糖化血红蛋白均小于 8.5%。
3. 空腹血清 C 肽小于 0.1 nmol/L、刺激后（餐后或胰高血糖素）血清 C 肽小于 0.17 nmol/L。
4. 胰岛相关抗体阴性。
5. 发病前可能存在上呼吸道感染症状。
以上均符合暴发性 1 型糖尿病的诊断标准。而病人正巧是在妊娠期发病而已。
暴发性 1 型糖尿病（FT1DM）
2000 年由日本学者 Imagawa 等提出的 1 型糖尿病的新亚型。与典型的 1 型糖尿病相比，发病患者的年龄大、病程短、酮症酸中毒程度重。
此外，FT1DM 患者起病前大多有流感症状或胃肠道症状，而自身抗体大多为阴性，大部分患者血清胰酶升高。其发病机制目前尚不清楚，可能与 HLA 基因型、病毒感染和自身免疫有关。
治疗
1. 高血糖及代谢紊乱的治疗
一旦怀疑本病，应立即积极治疗，急性期合并酮症酸中毒的必须给予静脉补液和小剂量胰岛素静脉滴注，同时严密监测血糖、血酮、尿酮、肝肾功能、胰酶等。
当酸中毒纠正后，用速效或超短效胰岛素联合中长效胰岛素强化治疗（基础胰岛素最好选择长效）。
因患者需终生应用胰岛素治疗，若条件允许，可考虑持续皮下胰岛素泵输注治疗；并可辅以二甲双胍、α糖苷酶抑制剂减少血糖波动，减少胰岛素剂量。另外需要特别精心的综合管理，做好糖尿病教育。
2. 合并症的治疗
FT1DM 发生糖尿病并发症的风险高，尤其是女性妊娠期发病的患者。
当出现血清胰酶升高、肝肾功能异常、心电图改变时，轻者无需特殊处理，但需严密观察，一般随着高血糖和酸中毒的纠正而改善。
重者如合并心衰、横纹肌溶解及急性肾衰竭时，在纠正代谢紊乱同时，需采取综合治疗措施。
预后
FT1DM 患者胰岛 B 细胞功能完全丧失、病情进展迅速，预后极差。
而有相关报道发现，FT1DM 与妊娠明显相关，妊娠中晚期或分娩后 2 周是发病高峰。
FT1DM 起病急骤、病情凶险，严重危及母婴健康。临床上，医师应提高对 FT1DM 的警惕，尤其在妊娠妇女出现明显多尿、口干、多饮、发热等症状，或胎动变化时，应引起重视，以降低母婴病死率。
本文作者：山东省临邑县人民医院内分泌科 张焱丽
