那年在外院进修,我经常跟随带教老师院内会诊。某天接到神经内科的会诊邀请,患者罹患「癫痫」10 多年,「2 型糖尿病」病史 2 年,此次因「癫痫发作」入院。因血糖控制不佳,故邀请会诊。
因为只是血糖调整,会诊时我有些心不在焉,带教老师却是很认真地看完病历,再去看病人。从病房回到办公室,老师嘿嘿一笑:「这个病人,可能并不只是调整降糖药那么简单!」
发病以来,患者发作性肢体出汗、麻木,手足搐溺、面部抽搐。每次持续 10 分钟,每月发作 5~7 次。先后服用丙戊酸钠、卡马西平等长期治疗无效。
带教老师注意到,患者实验室检查:血钙:1.39 mmol/L(2.0~2.54 mmol/L),血磷 2.34 mmol/L(2.0~2.54 mmol/L),血钾和肝肾功能正常。头颅 CT 提示双侧基底节、小脑皮质钙化。会诊时查体:面神经叩击试验阳性,束臂加压试验阳性。遂查甲状旁腺素 0.1pmol/L(1.3~3.9pmol/L),血镁正常,考虑诊断特发性甲状旁腺功能减退症、继发性癫痫、2 型糖尿病。
给予补钙、补充维生素 D、降糖治疗,逐渐停用抗癫痫药物,患者未再发作上述症状。
甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是甲状旁腺分泌的甲状旁腺素不足和(或)靶组织对其不敏感,所致低血钙高血磷状态的临床综合征。仔细的体格检查、对化验结果的重视,让我们在神经内科「偶遇」甲旁减。
甲状旁腺功能减退症要点总结
1. 病因:记住三点
•继发性甲旁减退:继发于甲状腺等颈前手术误损甲状旁腺;
•特发性甲旁减:病因不明,目前认为属自身免疫性疾病;
•假性甲旁减:靶组织对甲状旁腺素无反应所致,甲状旁腺素代偿性增高,常伴遗传缺陷所致的体态异常如身材矮小、圆脸、短指趾等。
2. 临床表现:系低血钙惹祸
•神经肌肉应激性增高症状:感觉麻木、刺痛,手足搐搦甚至癫痫样;
•精神症状:①情感障碍:多变、不稳、哭泣、易怒等;②躁狂或抑郁症状;③幻觉或妄想状态;④智力障碍;⑤意识障碍;
•组织营养变性症状:久病者皮肤粗糙,色素沉着,头发干燥易脱落,指(趾)甲脆软有沟纹,拇指内收,其他指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直,腕及肘关节屈曲呈鹰爪型;
•两大体征:①面神经叩击征:敲击耳前的面神经,诱发同侧面肌收缩为阳性(约 10% 正常成人可呈假阳性);②束臂加压征:用血压计袖套绑住上臂,将压力打至收缩压之上 20 mmHg 维持 2~3 分钟,造成前臂缺血,阳性反应为拇指内收,腕及掌指关节屈曲,指间关节伸展。
3. 最易误诊:神经精神疾病
早期甲旁减以神经精神症状居多,与钙、磷代谢失调和自身免疫性脑动脉炎致毛细血管通透性增高,形成颅内钙化有关,易误诊为神经精神疾病,如原发性癫痫、精神异常、病毒性脑炎、震颤麻痹等。如误行抗癫痫治疗,抗癫痫药物又可干扰肝脏羟化酶影响维生素 D 的合成。
4. 临床症状很重要,辅助检查价更高
•低血钙、高血磷;
•甲状旁腺素下降(假性甲旁减与之相反);
•头颅 CT 扫描见脑内钙化灶。
5. 关于治疗
•急性低钙血症:引起手足搐搦、癫痫发作、喉痉挛等均需静脉补钙治疗。用 10% 葡萄糖酸钙 10~20 ml 缓慢静脉推注,难以缓解者可采用持续静脉滴注钙剂 10% 葡萄糖酸钙 100 ml(含元素钙 930 mg),稀释于生理盐水或葡萄糖液 500~1000 ml 内,速度以每小时不超过元素钙 4 mg/kg 体重为宜,定期监测血钙,避免高钙血症。2 周内曾应用洋地黄类药物者需慎用钙剂,如临床必须应用,一般不用静脉推注而采用滴注,且应进行心脏监护。同时可每日口服 1000~2000 mg 元素钙,并服用快速起效的活性维生素 D 促进钙的吸收;
•慢性低钙血症:长期口服钙剂及维生素 D 制剂,每日补充元素钙 1000~1500 mg;
•检测血清镁浓度。低镁者应立即补充镁剂,可增强甲状旁腺素对靶器官的敏感性,改善低血钙症状;
•定期查血钙及尿钙,及时调整药物用量,既要防止维生素D中毒及高钙血症,又要避免 24 小时尿钙超过 350 mg,否则易导致泌尿系结石。
6. 心得分享
•一般测定的血钙为血总钙水平,而 40%~45% 的血钙为蛋白结合钙,而主要与钙结合的蛋白是血白蛋白,应注意血白蛋白对血钙的影响。常用的校正方法为:血白蛋白每下降 1 g/dl,血总钙下降 0.8 mg/dl。在低白蛋白血症时,血游离钙的测定对诊断有重要意义;
•重视低钙血症的出现,注意结合症状,排查甲旁减;
•手足搐搦、癫痫等疾病患者,长期不能明确病因时,反复治疗症状不能控制者,要注意检查血钙、血磷、血镁、甲状旁腺素,防止误诊。