协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录

2006-07-27 00:00 来源:丁香园 作者:单渊东
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MDS

主持人:丁香园战友chuchuchu2005的问题。

尊敬的单渊东教授:您好!我是丁香园战友chuchuchu2005,我的问题是关于我的一位亲戚的。她现在旅居在意大利。一年前出现乏力,皮肤苍白。在意大利诊断为MDS中的RAEB-T,在国外进行的治疗只是输血治疗,还有就是EPO及促白细胞的针治疗(吉粒芬差不多的)。没有采取根治的处理,说是等待骨髓移植,但是一直没有找到相符的供者,已经拖了近一年余了。我在书上也得知这种病有可能向白血病转化,不抓紧的话,会延误病情。我想请教的是。MDS在我们国内的治疗措施是怎么样的,来国内的话,就一定要化疗吗?如果要进行骨髓移植的话,在国内哪里去什么单位找配型,在哪里做移植好一点,你们哪里有做吗?因为病情最近在发展,比较急,所以请单教授提点宝贵的意见!谢谢!

单渊东:他说已经诊断了MDS中的RAEB—T,在国外只是输血,跟一些比如说EPO还有白细胞的对症处理,因为根据新的国际标准RAEB—T,已经可以诊断是急性髓性白血病,应该跟急性白血病一样马上开始联合化疗。如果像做骨髓移植,首先看他有没有兄弟姐妹,配型配得上配不上,如果没有的话只能考虑做自体的移植,凡是做移植以前先决条件他的白血病首先要得到完全缓解,如果没有完全缓解移植的效果就很差。

主持人:丁香园战友lgl5166的问题。

单渊东教授,您好!我是丁香园战友lgl5166,我的问题是:1、骨髓增生异常综合症认为是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,对其病因有多种说法,现在研究进展如何?予后如何?其治疗效果或予后与哪些因素有关?2、恶性白血病骨髓移植的存活期除其它因素外是否与配型的吻合性有关?

单渊东:关于MDS的治疗,目前没有听说有很大的突破性的进展,预后怎么样这跟分型有关系,不同的型则预后有很大的区别,治疗效果跟预后跟哪些因素有关说不清楚。 

主持人:有位网友想请您评价一下氨磷酊在MDS治疗时候的价值?

单渊东:据我了解氨磷酊是化疗的增敏剂,是不是对MDS有效我不了解。

恶性淋巴瘤

主持人:有位网友问,确诊的中枢神经系统淋巴瘤具体怎么治疗?

单渊东:中枢神经系统淋巴瘤,如果仅局限于中枢神经系统,如果非常局限可以做手术切除或者局部放疗,如果范围比较大或者中枢神经以外还有其他地方存在着淋巴瘤,那只能是选用化疗。同时,要多次的通过鞘内注射化疗药物。如果是一个B淋巴细胞的淋巴瘤,现在还有很好的抗CD20的单抗美罗华,也可以全身应用,甚至可以直接鞘内注射。

主持人:丁香园战友wdc505的问题。

尊敬的单渊东教授,您好!欢迎您来丁香园指导,我是丁香园战友wdc505,我的问题是:
在消化科临床工作中,常遇到一些不明原因的发热、肝脾肿大病人,这些病人最终部分被诊断为胃、肠道淋巴瘤或其他恶性血液病,但诊断常常并不容易,请问单教授,对胃肠道(尤其是小肠)淋巴瘤,在浅淋巴结及骨髓淋巴未累及时,怎样才能确诊呢?
谢谢!


单渊东:对于一些怀疑是胃肠道淋巴瘤的病人怎么办,我想一个是做胃镜,如果发现有可疑的病变,通过活检可以明确诊断,可是如果是长在结肠的淋巴瘤或者小肠末端的淋巴瘤,可以通过显微结肠镜进行诊断,当然也要取得病理学的证据。现在困难的就是对于中间那一段小肠的淋巴瘤,现在有小肠的镜子,以及通过小肠的一次性的照相机来从形态学上做出诊断,可是没有办法拿到病理。对于这种高度怀疑小肠的淋巴瘤,而且通过影像学诊断已经能初步定位的,我想如果病人情况允许应该剖腹探查,通过剖腹来取得病理学的结果。没? 结果以前,莽然的采取试验性的化疗不是说绝对不可以,可是我们已经有好多例的深刻的教训,因为最后我们发现我们诊断错了,病人进行了不该进行的化疗。

支持治疗

主持人:丁香园战友wshh1975的问题。

单教授,您好!欢迎您来丁香园指导,我是丁香园战友wshh1975,我从事院感工作,我的问题是:1、血液病患者作为医院感染的高危人群,应如何预防医院感染的发生?是否可以预防性应用抗生素?2、血液病患者发生感染后,应用抗生素时应遵循怎样的原则? 

单渊东:在医院里面对于血液病的患者怎么来预防感染,我想最主要的应该是医务人员尽量不要把感染带给病人,因为现在发现这些微重的血液病人的感染的来源,主要一个途径就是护士的手,所以护士每次做护理,特别是注射以前,都应该洗手,有的医院强调还要戴手套以后操作,当然如果有条件,这种白细胞很低的病人应该住在单间,我们是不太主张进行预防性抗生素的运用。血液病人一旦感染后怎么用抗生素,如果他的感染灶很明确,同时他的细菌感染菌也已经明确,我们就可以针对他所感染的菌来选用敏感的抗生素,可是在大多数情况下,感染灶往往不明确,他说感染的菌也不了解,所以对一些比较重症的血液病人,我们原则上要选用抗菌谱比较广的抗生素,等到感染菌明确以后再换有针对的敏感的抗生素。

主持人:有位网友想请教白血病化疗抗真菌的问题。

单渊东:关于白血病抗真菌治疗的问题是这样的,一般我们由于粒细胞缺乏引起的发烧,首先是考虑细菌的感染,一般用经验性抗生素治疗是选择两到三种大家公认的最广普的抗生素,一般是观察三天到五天,如果体温还没有下降的趋势就要考虑到真菌的感染。抗真菌的感染现在有很多的药物可以选择,我们现在用的最多的还是氟康唑,另一个名叫达扶康,还有二性霉素B,有了这两样药以后,多半的病人如果病情还有转机的话应该能够控制真菌的感染。对一些比较难治的真菌感染,现在有更好的,像伊曲康唑,另外就是脂质体两性霉两个药的确很贵,可是效果比上面说的那几种抗真菌药物要好一点。即使用了这两种药也不是所有的真菌感染都能控制,也只能解决50%到60%的控制,如果对于基层单位经济条件不好的病人这时候选择药是存在很大的困难。

主持人:丁香园战友xuxunju1970的问题。

单渊东教授,您好。我是丁香园战友xuxueju1970,我想请教:
1.、化疗后一些患者有一段时间体温较基础体温稍高,原因是否与贫血有关.这种情况下该如何处理?
2、慢性再障与MDS有何特异鉴别?

单渊东:化疗以后发生基础体温稍稍高的病人,在我们的经验里是不多的,当然有部分病人可能是跟贫血有关,可是多数病人这种低烧是原因不明的,除非已经发现有明显感染以外是不需要处理的。关于慢性骨髓增生异常综合症怎么来进行鉴别,在大部分情况下是没有太过困难,因为这两者在骨髓里面是不一样的,慢性再障增生是低下的,而MDS的增生是活跃的,MDS一定有比较明显的病态造血,如果少数病人鉴别有困难的话还可以做染色体的检查,因为慢性再障绝大部分的染色体是没有异常的,而MDS里面有相当部分的病人是有染色体的异常。

主持人:丁香园战友lwm6818的问题。

尊敬的单渊东教授,您好!我是丁香园战友lwm6818,我的问题是:
1、急性早幼粒细胞性白血病人治疗期间出现急性化脓梗阻性胆管炎,能否手术?
2、如果手术病人术后能否耐受化疗?

单渊东:关于急性早幼粒细胞病人出现在化疗期间出现急性化脓梗阻性胆管炎的病人,首先要看白血病控制了没有,第二,要看这个胆管炎是不是真正需要做手术,如果他的白血病基本控制,手术指征又很强,我想还是值得做的,因为这种胆管炎在多数病人不手术很容易发生中毒性休克,要死亡的。但是如果急性白血病没有得到控制,手术的危险应该说是很大很大的。病人手术以后如果恢复得很好,当然可以做化疗,到底怎么做,要根据病人的具体情况来决定。

主持人:丁香园战友zbzlz的问题。

单渊东教授,您好。我是丁香园战友zbzlz.。几天前,科里新收一名病人,入院时全身多处出血点,白细胞15万,血小板4万。因为入院时间较晚,当天没有完成白细胞分型及取到骨髓结果,只能按照一般白血病的治疗,输血小板,给予羟基脲口服,并加强水化,给予别嘌醇等。当晚请示上级医生,不赞成给予白细胞分离,原因考虑血小板低,分离时的抗凝可能导致进一步出血。第二天病人明确诊断为急粒m1型。并转往其他区继续治疗。当日下午该病人接受白细胞分离后出现了呼吸窘迫,循环衰竭,当日晚死亡。我想问一下单教授对于急性白血病,如果血小板低,您支持用白细胞分离的方法来治疗吗?您对于抢救急粒的经验是什么?

单渊东:这例病人,因为白细胞很高,血小板减少而没有做血细胞分离第二天就死亡了,的确是很遗憾,这位病人即使做了白细胞分离是否就能挽救他的生命也是很难预料的。由于血小板低是不是就不能做白细胞分离?我不这么认为,看主要矛盾是什么。如果白细胞很高,已经由于白细胞很高所发生的致命性并发症的危险,这种情况下即使血小板低也要做,当然现在条件许可的情况下同时应该补充充分的血小板。

主持人:丁香园战友lgl5166的问题。

单渊东教授,您好!我是丁香园战友lgl5166,我的问题是:
1、骨髓增生异常综合症认为是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,对其病因有多种说法,现在研究进展如何?予后如何?其治疗效果或予后与哪些因素有关?
2、恶性白血病骨髓移植的存活期除其它因素外是否与配型的吻合性有关?


单渊东:由感染引起的全血细胞减少的病人,是不是能抢救成功,关键看他原来的感染是不是得到控制,如果原来的感染能够得到控制,你的治疗就成功了多一半,如果原来的治疗没有得到控制,只是针对全血细胞减少采取相应的措施,往往效果都不是很好。包括输血给刺激白血病生长的细胞因子,也就是补充血小板,都只能是治标不能治本。

其他

主持人:有望有希望您能谈谈血液系统的免疫治疗问题。

单渊东:关于血液系统的免疫治疗,应该叫做恶性血液病的免疫治疗,不能叫做血液系统的免疫治疗,这个说法是不对的。现在最临床用的多的就是淋巴瘤B细胞淋巴瘤用抗CD20的药美罗华,还有就是慢性淋巴细胞白血病如果是B细胞型的用抗CD52的单抗,还有刚刚说的急性髓性白血病用抗CD33的单抗,这个都是免疫治疗。林面最成功的就是美罗华治疗B细胞淋巴瘤,即使这样单独使用的效果也非常有限,现在大家一致的意见要跟有效的化疗联合应用,目前的材料提示,联合应用以后能够增加他的缓解率,能够提高他的生活质量,可是总的生存时间没有延长。 另外一种免疫治疗,有人主张把白血病人的淋巴细胞在体外做了一些处理,使功能能够得到活化回输给病人,使这些淋巴细胞回到体内以后能够针对白血病细胞发挥杀灭作用,可是效果并不理想。它的前景我想就取决于搞技术研究的科学家开发出更理想的产品,也许前景还是乐观的。

 关于血液病的实验诊断体系,最近一二十年是有发展,可是它最基本的诊断方法还是不可替代的,比如说通过血跟骨髓的形态学检查、病理学检查,这都是基本的,也是最后确诊的依据,影像诊断包括CT也好、核磁也好、PET也好,都只能是定位,明确病变的部位跟范围,可是不能用作确诊。关于免疫学的一些检查,比如说免疫分型,或者一些染色体的检查,或者一些分子学的检查,只能给我们诊断提供帮助,对判断预后提供信息,对方案选择提供参考。

主持人:丁香园战友wuxan12的问题。

尊敬的单渊东教授,您好!欢迎您来丁香园指导,我是丁香园战友wuxuan12,我的问题是:
1、化疗药物在治疗肿瘤的同时也可增加第二次原发肿瘤的机会,你怎么看待这个问题,比如MOPP治愈的Hodgkin's disease患儿发生急性白血病的机会明显增加,请问临床中如何合理的解决这类问题?
2、在肿瘤化疗中,如何最大程度的杀死肿瘤细胞和保护正常细胞是最大的难题之一,现在有人将对化疗药物的多药耐药基因转染至肿瘤患者的造血干细胞,使其具有比肿瘤更强的化疗药物耐受力,从而可以提高化疗的剂量和时间,而减轻化疗的副作用,请问这种技术的可行性如何,是不是会成为将来血液科一种降低肿瘤化疗副作用的主要手段?


单渊东:关于化疗药治疗肿瘤的时候也可以增加第二次的肿瘤,我们叫做继发性肿瘤,不叫第二次原发肿瘤,凡是用过化疗的病人再有肿瘤的病人我们都叫继发性肿瘤,机会肯定是不用化疗的病人要多,可是因为少数发生的第二次肿瘤,肿瘤的病人就不用化疗了,我想这就本末倒置、因噎废食了。 关于化疗药物的多药耐药基因转到肿瘤的造血干细胞里面,就是保护他正常的造血干细胞,而让这个药对肿瘤细胞进行杀伤,这种想法是非常好的,可是也非常理想化,操作上有很大的难度,目前还没有看到非常成功的报道。

主持人:丁香园战友jkl305的问题。

尊敬的单渊东教授,您好!欢迎您来丁香园指导,我是丁香园战友jkl305,我的问题是:
1、现代分子生物学技术比如:PCR、基因芯片等,在血液病中的研究与应用现状怎样?
2、干细胞的研究有望解决血液病难题么?


单渊东:关于现代分子学的技术,PCR基因芯片,在血液病中得到一定的应用这已经是不争的事实,可是目前还没有普及,他的价值究竟怎么样,我想还应该在实践中得到考验,特别是会不会产生假阳性的结果。 干细胞的研究是不是能解决血液病的难题,很难回答这个问题,现在干细胞是医学界研究的一个非常非常热的热点,特别是自身干细胞移植或者是胚胎干细胞移植,据说可以治疗上到中枢神经的疾病,下到下肢的缺血性的病变,可是有关干细胞治疗的一些机制理论,现在非常的苍白。因为干细胞移植以后会不会有一个帮倒忙的问题现在谁都不知道。

主持人:丁香园战友wdc505的问题。

尊敬的单渊东教授,您好!欢迎您来丁香园指导,我是丁香园战友wdc505,我的问题是:
在消化临床工作中,经常遇到黄疸的鉴别,对溶血性黄疸诊断中,常检查红细胞脆性等,但尿中也见血红蛋白尿,请问目前对血红蛋白尿除原有的尿含铁血红素的检查外,有无更新、更简捷的办法?


单渊东:关于血癌的恶性增生是原因还是结果,我想应该是结果,它的原因现在还没有明确。

主持人:丁香园战友lunentaishan001的问题。

欢迎单渊东教授指导。我是丁香园战友lunentaishan001,从事危重医学,也常遇见恶性血液系统疾病,有几个问题请指导:
1、临床中遇见很多诊断不明的疾病,尤其是FUO,常规要排除恶性血液系统疾病,请问目前在诊断技术方面有无好的进展。
2、DIC是我们常遇见的,到了晚期效果很差,请问在诊治方面尤其是早期干预方面有无好的进展。
3、遇见几例感染引起的全血细胞减少的病人,骨髓抑制很厉害,但很幸运都抢救过来。请问如何理解这个问题。


单渊东:关于FUO,就是原因不明的发烧,怎么来排除恶性的血液病,我觉得这个问题也是一个非常大的问题,这要因人而宜,还没有说某一个试验就能排除,或者某一个试验就能确诊。

DIC的治疗主要针对原发病,因为它不是独立的病,多是其他严重疾病的一个部分,如果原发病得到控制,DIC是不需要治疗的。现在我们对DIC的处理也只能都是对症的,比如说输注血小板,输注新鲜血浆,真正需要用肝素的病人不太多,目前也没有听说有好的进展。

主持人:丁香园战友fzduan的问题。

单渊东教授,您好!我是丁香园战友fzduan,是一名肿瘤内科医师,对造血干细胞比较感兴趣,有学者提出肿瘤干细胞学说,认为目前的治疗没有涉及到干细胞层面,所以肿瘤会复发。而针对白血病的化疗可以取得骨髓的CR,甚至分子水平的CR,疾病往往也复发!您是怎样思考这些问题的,谢谢!

单渊东:目前的抗肿瘤,包括抗白血病的治疗,现在目标主要是杀灭肿瘤细胞跟白血病细胞,到底是不是能杀灭肿瘤和白血病的干细胞,现在是不清楚的,所以现在只能是取得所谓的完全缓解,甚至是分子水平的缓解,不等于把所有的白血病细胞跟肿瘤细胞都杀灭了。所谓消灭肿瘤或者白血病的干细胞就是说要斩草除根,说来容易可是实际上目前可能还做不到,而且还没有监测的方法说明我们的确消灭了肿瘤或者白血病的干细胞,我想这个问题还要留有科学进一步发展以后才能解决。

主持人:丁香园战友mxch的问题。

单渊东教授,您好!我是丁香园战友mxch,我的问题是:
1、目前许多研究认为丙型肝炎病毒是一种亲淋巴细胞病毒,感染丙型肝炎病毒后B细胞的形态可能改变,导致B系细胞的淋巴瘤,多发性骨髓瘤等等。其他还有许多疾病的发生似乎与一些病原微生物的感染有关,这中间是否存在一部分尚不明了病原微生物感染所致的慢性病变的呢?你是如何认为的?
2、对于目前的热点-血液系统的免疫治疗,你个人持什么样的态度?其前景如何?


单渊东:关于丙肝病毒感染以后是不是容易发生B细胞淋巴瘤或者多发性骨髓瘤,至少在我们治疗的过程中好现没有碰到过。关于这些病原微生物感染跟肿瘤的关系非常地复杂,现在还难以做出回答。

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