中华医学会糖尿病学分会第二十次全国学术会议(CDS2016)于 2016 年 11 月 16 日~19 日在美丽的厦门召开。在会上,中南大学湘雅二医院的周智广教授介绍了糖尿病的分型,现总结要点如下。
图 1 周智广教授讲课中
糖尿病的分型(WHO,1999)
1 型糖尿病:A 自身免疫性;B 特发性
2 型糖尿病
妊娠糖尿病
特殊类型糖尿病:A. 胰岛β细胞功能遗传性缺陷;B. 胰岛素作用遗传性缺陷;C. 胰腺外分泌疾病;D. 内分泌疾病;E. 药物或化学品所致糖尿病;F. 感染;G. 罕见的免疫性糖尿病;H. 与糖尿病相关的遗传综合征等。
自身免疫性 1 型糖尿病——经典 T1D
起病较急;
发病年龄较小(以青少年为主);
「三多一少」较明显;
血浆基础胰岛素水平低于正常,葡萄糖刺激后胰岛素分泌曲线低平;
容易发生酮症或酮症酸中毒;
需要胰岛素维持治疗;
胰岛β细胞自身抗体阳性。
自身免疫性 1 型糖尿病:(Latent autoimmune diabetes in adults,LADA)
起病相对缓慢;
发病年龄较大(以成人为主);
早期「三多一少」症状不明显;
很少肥胖,但肥胖不能排除本病的诊断;
经历一段或长或短不需要胰岛素治疗的阶段;
胰岛β细胞自身抗体阳性。
特发性 1 型糖尿病
急性起病;
胰岛β细胞功能明显减退甚至衰竭;
常以酮症(酸中毒)为首诊表现;
需要胰岛素维持治疗;
胰岛β细胞自身抗体(-);
诊断时要排除单基因突变糖尿病和其他类型糖尿病。
暴发性 1 型糖尿病
起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状;
高血糖症状 1 周内出现酮症或酮症酸中毒;
初诊首次血糖大于 16 mmol/L 和 HbA1c 小于 8.5%;
起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆;
多数患者出现胰酶、肌酶、转氨酶升高;
本病可发生在妊娠期或分娩后;
胰岛自身抗体如 GADA 等可为阴性。
2 型糖尿病
90% 糖尿病患者为 T2D;
可见于任何年龄,以成人多见,起病缓慢;
体型多肥胖(代谢综合征);
「三多一少」的症状不明显;
部分患者因慢性并发症、伴发病、餐后低血糖(3 h~5 h)或健康检查时化验发现;
早期无需胰岛素治疗。
妊娠糖尿病
妊娠中初次发现的任何程度的糖耐量异常;
不包括妊娠前已知的糖尿病患者(糖尿病合并妊娠);
分娩后血糖可恢复正常;
是 T2D 的高危人群;
可能存在各种类型的糖尿病;
应在产后 6 周复查,确认其分型,并长期追踪。
特殊类型糖尿病
1. 青年人的成年发病型糖尿病(MODY)
一组高度异质性的单基因遗传病(常染色体显性);
有三代或以上家族发病史;
25 岁以前发病;
不容易发生酮症;
临床表现类似于 T2D;
5 年内无需胰岛素治疗。
2. 线粒体基因突变糖尿病
最早发现线粒体+RNA 亮氨酸基因 3243 位点突变(A→G);
X 伴性单基因遗传病(母系);
发病较早,体型消瘦;
β细胞功能逐渐减退,自身抗体(-);
常伴有神经性耳聋或其他神经肌肉表现。
糖尿病分型复杂的原因
遗传背景的复杂性;
环境因素的可变性;
发病机制的多元性;
临床表现的多样性;
检测技术的局限性。
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