糖尿病酮症酸中毒在临床多见，属内分泌科的急危重症，以口干、多饮、多尿、呕吐、腹痛等为主要表现。其中多饮、多尿是最常见的主诉，对于临床医师，这也是糖尿病酮症酸中毒习以为常的症状。
正因为太平常，往往陷入思维定势，造成不必要的漏诊误诊。下面的病例是笔者进修时所见，拿出来和各位同道分享。
病例情况
基本情况：患者，女，52 岁，退休。2014 年 9 月 12 日入院。主诉口干、多饮、多尿 5 年，加重 1 月，嗜睡 4 h。
现病史：患者 5 年前无明显诱因出现多饮、多尿，体重下降，在当地医院检查发现血糖升高（具体数值不详），经 OGTT 诊断为「2 型糖尿病」，予门冬胰岛素 30 及口服二甲双胍片至今，目前胰岛素用量早 20u 晚 15u，二甲双胍片每次 0.5 g，每日 3 次，平素血糖未检测。
1 月前患者饮食控制不佳，经常进食甜食、饮料等，用药不规律，口干、多饮、多尿症状逐渐加重，每日饮水 2000～3000 mL、尿量 2000～3000 mL，无多食、无易饥，未引起重视。
2 天前患者出现食欲不振，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，约 500 mL。伴右下腹疼痛，无发热，于当地医院就诊，检测静脉血糖值 18.4 mmol/L，血钠 146 mmol/L↑，二氧化碳结合力降低（具体数值不详），尿酮体（+++）。
诊断为「糖尿病酮症酸中毒」，给予静脉胰岛素持续静滴、补液对症治疗，4 h 前患者出现嗜睡，测血压 60/30 mmHg，立即快速静脉滴注胶体、多巴胺，至转来我院前静脉补充液体 4000 mL，意识逐渐好转，目前症状烦渴、多饮、多尿，无恶心呕吐，右下腹间断隐痛。
既往史：无特殊病史。家族史：其弟弟患 2 型糖尿病。
体格检查：体温 35. 8℃，脉搏 110 次/min，呼吸 24 次/min，血压 105/63 mmHg，发育正常，营养中等，意识模糊，言语欠流利，烦躁，平卧位，查体合作。全身皮肤、黏膜干燥，弹性差，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率 130 次/min，律齐，腹部平坦，全腹无压痛，肝脾未及，生理反射存在，病理反射未引出。
初步检查：尿常规示酮体（++），尿糖（++++），尿比重 1.005↓；血生化示血糖 15. 6 mmol/L↑，血钠 147 mmol/L↑，血氯 115 mmol/L↑，血钾 4.26 mmol/L；肾功能检查示尿素氮 23.3 mmol/L↑，肌酐 111μmol/L↑，二氧化碳结合率 6.4 mmol/L↓；血气分析 pH 6.9↓，实际碱剩余－23.6 mmol/L↓；血常规示白细胞 15.8×109/L↑，血红蛋白 173 g/L↑，血细胞比容 0.52↑，中性粒细胞 12. 6×109/L↑；心电图示窦性心动过速。
初步诊断：①2 型糖尿病并酮症酸中毒；②高钠血症查因
诊治分析
关于糖尿病酮症酸中毒
本例患者既往 2 型糖尿病病史明确，根据入院时临床症状、体征，实验室检查，计算血浆有效渗透压 318.12mOsm/kg·H2O，可排除糖尿病高渗状态，诊断为糖尿病酮症酸中毒，诊断明确。
患者既往无肾病病史，且无感染依据，血细胞比容增加，考虑肾功能和血常规的异常，与酮症酸中毒引起脱水、休克、血液浓缩有关，患者 2 天前出现食欲不振时已出现酮症，酮症导致患者腹痛，给予补液、小剂量胰岛素静脉滴注和碳酸氢钠静脉滴注，降低血糖、消除酮体、纠正酸中毒及电解质紊乱，酮体纠正后腹痛消失。
关于高钠血症
患者入院时血钠高于正常，伴有低比重尿，临床上出现高钠血症可分 4 种情况：①水摄入不足；②水丢失过多，主要水因经肾损失和经肾外损而引起浓缩性高钠血症；③潴钠性高钠血症，因肾脏排钠减少和/或摄入钠过多引起。④水转入细胞内，如乳酸性酸中毒时，糖原大量分解为小分子的乳酸，使细胞内渗透压过高，水转移到细胞内，也造成高钠血症。
结合本例患者初步分析高钠血症与糖尿病酮症酸中毒、重度脱水有关，继续快速补液，小剂量胰岛素静脉滴注，4 h 内共补充液体 3000 mL，尿量 2800 mL，后患者意识清楚，复查血糖 11.0 mmol/L，血钾 3.96 mmol/L，尿常规酮体（－），二氧化碳结合率 8.3 mmol/L，血气分析 pH7.1，尿素氮、血肌酐均有所下降，但静脉补充 0. 9% 氯化钠溶液，血钠持续明显升高，由入院时 147 mmol/L 上升至 158 mmol/L，尿量增多，尿比重下降，单纯用酮症酸中毒、脱水不能解释。
考虑临床常见高钠血症的病因有尿崩症（失水过多引起）、原发性醛固酮增多症（肾排钠减少）、皮质醇增多症（肾排钠减少）等。皮质醇增多症一般有满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、高血脂等临床表现，实验室检查皮质醇升高，昼夜节律消失，小剂量地塞米松不被抑制，本例患者临床表现不支持此病。原发性醛固酮增多症患者典型临床表现为高血压、低血钾、血浆醛固酮升高、肾素/醛固酮比值变化，肾上腺 CT 可见增生或肿瘤。尿崩症患者可出现口渴、多尿、低比重尿和低渗尿，禁水加压试验可明确诊断。观察到本例患者尿量在休克、重度脱水情况下仍然明显增多，达 2800 mＬ，且入院时尿比重低，疑诊尿崩症，但不能鉴别中枢性尿崩症与肾性尿崩症，在患者脱水不允许行禁水加压试验情况下，给予垂体后叶素 6 U，皮下注射试验性治疗，1 h 后尿量减少，尿比重上升至 1.020，血钠 165 mmol/L。24 h 共补液量 6000 ml，尿量 4100 ml，口唇、皮肤黏膜脱水略好转，血钠 156 mmol/L，血糖 8. 6 mmol/L，血气分析 pH7.2，考虑患者在脱水、休克状态下，尿量增加，且血糖逐渐趋于正常，尿量仍多，经垂体后叶素试验性治疗，血钠降低，肾脏、肾上腺 CT 检查未见异常，且垂体核磁示后叶高亮信号消失，支持中枢性尿崩症，故给予去氨加压素 4 μg，2 次/d，肌肉注射。至入院第 4 天，24 h 尿量 2800 ml，血钠 143mmol/L，血气分析 pH7.4，血糖 6.0～8.0 mmol/L，血常规白细胞正常，尿素氮、肌酐正常，甲状腺功能及皮质醇正常，患者能进食，口渴、多饮、多尿缓解，停止静脉补充液体，给予胰岛素皮下注射。治疗 12 天，患者空腹血糖 6.0～7.0mmol/L，24 h 尿量 2000～3000 ml，进一步支持中枢性尿崩症。
关于糖尿病合并尿崩症：下丘脑的室上核和室旁核是产生抗利尿激素（ADH）的场所，ADH 亦称之为精氨酸血管加压素（AVP），它们被送往位于垂体后叶的神经垂体储藏，当各种原因导致 ADH 分泌不足（又称中枢性性尿崩症）或肾脏对 ADH 反应缺陷 (又称肾性尿崩症) 引起的一组症群叫尿崩症，其特点是多尿、烦渴多饮、低比重尿和低渗尿，一般行禁水加压试验、垂体磁共振（正常人可见神经垂体部位有一个高密度信号区域，中枢性尿崩症患者该信号消失）等来确诊。肾性尿崩症多与遗传、低钾血症、药物中毒等有关，而中枢性尿崩症的病因包括：①下丘脑、垂体占位性病变或浸润性病变，感染性或免疫性疾病，血管性或其他病变，约占 1/3；②头部创伤；③下丘脑手术后放疗；④特发性，一般排除颅脑器质性病变，发病在儿童期；⑤家族性，为常染色体显性遗传，有家族成员发病史可循。分析该患者糖尿病病史时间长，血糖控制不佳，推测可能系糖尿病血管病变引起下丘脑、神经垂体供血障碍，导致抗利尿激素合成、释放受到抑制，引起中枢性尿崩症。遵从「缺什么补什么」的原则，常用去氨加压素片或注射剂。
所以临床诊治过程中如碰到糖尿病患者积极降糖治疗后，烦渴、多饮、多尿症状持续不缓解，出现高血钠，不能单纯以糖尿病一种疾病解释时，需考虑到合并尿崩症的可能，不能被糖尿病「忽悠」了。虽然此种情况罕见，但需注意诊断及鉴别诊断，以防漏诊。
鉴别诊断包括以下疾病:
①Wolfram 综合征：此病为常染色体隐性遗传性疾病，临床上有糖尿病和尿崩症的表现，还有视神经萎缩、耳聋。本例患者无听力、视力下降，故可以排除。
②甲状旁腺功能亢进症: 主要表现为高血钙、低血磷，骨骼改变以及泌尿系统结石等。本例患者经检查钙、磷均在参考范围，可排除。
③原发性醛固酮增多症: 临床表现为高血压、低血钾、肌无力等。本例患者无低血钾、高血压等临床表现，肾上腺 CT 平扫未见异常，不支持原发性醛固酮增多症。
④精神性烦渴: 主要表现为烦渴、多饮、多尿，但在夜间睡眠后烦渴减轻，饮水量及尿量亦较少，血钠及血浆渗透压多在参考范围下限，禁水加压试验在参考范围内。本例患者在意识模糊情况下尿量仍多予以排除。
作者：徐乃佳（主治医师）
地址：湖北武汉市江岸区黎黄陂路 49 号武汉市中医医院内分泌科 (430014)
