一般情况：女，65岁
主诉：反复心悸2年，伴晕厥2次
病史：患者于2年前正常体检时，X线胸片检查发现左心腰部存一乒乓球大小的圆形突出影，当时ECG示频发室性期前收缩，但无病理性Q波及QT间期延长等异常表现，患者无任何症状，考虑为“室壁瘤”可能，未进一步诊治。此后，患者长时间行走时有心悸及心脏下坠感，一直未就医。2个月前，患者劳累、受凉后出现 咳嗽及发热，体温38℃左右，咳少量白色黏痰，继而感觉心悸，且症状较以前加重，并发作一过性晕厥1次，持续约数10s，自行恢复神志后送至当地医院，ECG表现为“频发室性期前收缩、 短阵室性心动过速”。住院期间，患者再次发作晕厥，ECG描记到“心室扑动”（图1)，静脉推注利多卡因及胺碘酮后，室性心动过速及室性期前收缩明显减少，后转至我院。
图1 心室扑动ECG
既往史：体健，否认劳力性胸痛等病史，无糖尿病史，无手术及外伤史。
查体：体温36.2℃，脉搏68/ min,呼吸 20/min，血压 120/82mmHg，自动体位，呼吸平稳，双肺呼吸音清晰。心前区无局限性隆起，心界向左扩大，心前区无震颤，心率68/min,可闻及偶发期前收缩，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，不传导。脊柱、四肢正常。生理反射存在，病理反射未引出。
辅助检查：
血常规、肝、肾功能，电解质及血糖、血脂均正常；X线胸片同2年前相比，左心腰圆形突出影增大；超声心动图示肺动脉左侧、左心房室交界处外侧有一以实性为主的混合性包块，89mmX79mm，似有完整包膜，肺动脉轻度受压，左心室舒张及收缩末径增大，射血分数为47%;胸部CT于心脏区可见一团块状影，大小约80mmX70mm，边界清，其内密度欠均勻，可见钙化，+C后不强化，少量心包积液；CAG见左冠状动脉发出后直接流向左心室外上方肿块内上部的一囊袋（图2)，血液在囊袋呈涡流状，未见血液流向远端；右冠状动脉粗大（图3)，支配左心室大部分心肌，左心室造影见肿块位于左心腔外（图4)，左心室前壁运动差。
图2 CAG见左冠状动脉发出后直接流向左心室外上方肿块内上部的一囊袋
图3 右冠状动脉粗大
图4 CAG见左冠状动脉发出后直接流向左心室外上方肿块内上部的一囊袋
诊断:先天性冠状动脉畸形并感染性囊肿，心脏肿瘤，室性心律失常治疗
治疗:
考虑先天性冠状动脉发育畸形及心肌良性肿瘤可能。经胺碘酮0.2g 3/d，6d及美托洛尔25mg 3/d治疗后，室性心律失常得到有效控制，后胺碘酮改为0.3g 1/d，美托洛尔继续原剂量服用，未再发生心律失常，心率维持 在68/min左右，ECG QT间期恢复正常。因患者有多次恶性心律失常发作史，心脏内、外科医生扩大会诊，认为心脏肿瘤可能起若决定性作用，对此患者及家属积极要求行进一步外科治疗，解除病因。经医患双方慎重考虑后，择期在全麻体下行肿瘤切除术，切开心包，见心包内粘连，肿瘤位于肺动脉左侧，质硬，切开肿瘤示肿瘤与左冠状动脉关系密切，有一完整包膜包裹 (图5)，结扎左冠状动脉，切除肿瘤，内容为肌性坏死物（图6)。但术毕患者持续发作恶性心律失常，血压不升，行心脏临时起搏及胺碘酮等药物抢救无效，患者死亡。病理检查结果，大体；110mmX10mmX80mm不规则包块，呈囊壁样；镜示为大量纤维组织样玻璃样变，其间大量组织细胞、淋巴细胞及浆细胞，部分区出血，含铁血黄素沉积。考虑（心脏）感染性囊肿。后将病理切片送至外院会诊，结果一致。
图5 肿瘤有完整包膜
图6 肌性坏死物
讨论
心脏肿瘤及冠状动脉畸形心脏肿瘤颇为少见，原发性肿瘤更为罕见。冠状动脉畸形是少见的先天性血管畸形，其畸形的发生率为0.1%-2.0%，冠状动脉畸形主要集中在左、右冠状动脉以及左主动脉+冠状动脉分支。该疾病需要和哪些疾病进行鉴别诊断？就该病例而言，患者反复发作室性心律失常机制是什么？
