目的：探寻特发性幼儿尿崩症占尿崩症总的发病率及评价特发性尿崩症的自然病史。
研究设计：我们设计的回顾分析表格总结了分别来自三个医学中心的105名出生即患有尿崩症或者被诊断为尿崩症的患者，他们的诊断时间大概在1980-1989。另一组是来自6个医学 中心的1990年以后诊断的30名尿崩症患者，他们分别对后续的病因诊断，额外的下丘脑/垂体激素水平缺陷和前瞻性的生活质量评估进行了回顾分析。
结果：在第一组中，11%的患者患有特发性尿崩症。在第二组中，33%的尿崩症患者有额外的下丘脑/垂体激素缺陷，37%的尿崩症患者有明确病因诊断。与健康相关的生活质量在所有尿崩症患者中与健康人群相比无明显差异。
结论：只有极少数的特发性尿崩症患者在第一次检查中被发现。其他的激素缺乏会随后发生在2/3的患者中，超过1/3的患者在诊断尿崩症的时候能找到病因诊断。长期的监测是很重要的，因为尿崩症可以在发现肿瘤之前存在约21年。这些患者的生活质量与正常人无差异。
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