约翰霍普金斯大学高级儿科临床营养师Amanda Leonard在由该大学主办的儿科营养大会上指出，囊性纤维化相关性糖尿病(CFRD)不同于1型和2型糖尿病，需要采取特殊的治疗措施。
囊性纤维化患者在被诊断CFRD之前数年即已开始出现营养状况和肺功能恶化，因此早期诊断和治疗CFRD对患者的生存预后有重要意义。虽然CFRD与1型和2型糖尿病有很大差异，但也有一些共通之处。Leonard对囊性纤维化基金会和美国糖尿病学会发布的CFRD临床治疗指南(Diabetes Care 2010;33:2697-708)中的要点进行了总结。
CFRD伴有体重减轻、蛋白质分解代谢、肺功能下降和死亡率增加。目前尚未发现CFRD的自身免疫性病因，酮类十分罕见。囊性纤维化患者40岁时超过50%发生相关性糖尿病。CFRD的发病高峰年龄为20~24岁，而1型糖尿病多在儿童期发病，2型糖尿病则更多见于中老年人群。
Leonard指出：“CFRD患者存在重度胰岛素缺乏，但还不像1型糖尿病那样完全丧失。CFRD定义为至少存在以下2种情况中的1种：空腹血糖水平≥126 mg/ dl，2 h口服糖耐量试验(OGTT)血糖水平≥200 mg/dl；或者糖化血红蛋白A1c水平≥6.5%(不过即使HbA1c＜6.5%也不能除外CFRD)。”
CFRD患者的空腹血糖水平可介于100~125 mg/dl，2 h OGTT结果可介于140~199 mg/dl，“因此确切地说它并不算糖尿病，但也不能说它不是糖尿病，它实际上处于糖尿病的边缘地带。”
作为CFRD的常规筛查手段，可以在门诊对临床症状稳定的患者进行1次OGTT。建议从10岁时开始，每年对尚未发现糖尿病的囊性纤维化患者进行1次OGTT筛查。不应考虑将HbA1c检查作为CFRD的筛查工具，原因是该检查的假阴性率较高，不过HbA1c可以用于确定诊断。
因肺部症状急性加重住院和(或)接受皮质激素治疗的患者，应当既监测空腹血糖也监测餐后2 h血糖。如果空腹或餐后高血糖持续时间超过48 h，可诊断为CFRD。接受整晚持续滴服喂养的患者，应在喂养后中期监测血糖以筛查CFRD。如果喂养后中期或即刻的血糖水平≥200 mg/dl，可作出诊断。应在2个不连续的夜晚进行监测以确诊。
对于所有CFRD患者，不论有无空腹高血糖，胰岛素都是最确切的治疗手段。其他糖尿病药物对CFRD的疗效尚不明确。所有糖尿病患者的血糖目标值都是一致的，但是应根据患者的具体情况稍加调整。通常而言，HbA1c的目标值为＜7.0%。
应根据现行的囊性纤维化患者营养管理指南为CFRD患者制订膳食结构。应计算碳水化合物摄入量以指导胰岛素治疗，从而优化血糖控制。
