偏侧舞蹈症（HCHB）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍，表现为单侧肢体持续、不自主、无规律运动。近日，来自印度孟加拉邦 SSKM 医院的 Ray 等报告了一例罕见的非酮症性高血糖所致的 HCHB，并分享了诊治经验。文章于近期发表在 Clinical Diabetes 杂志上。
病例介绍
患者，男，61 岁。因「突发左侧肢体不自主运动 2 天」入院。
患者两天前突发左侧上肢不自主运动，6 小时后累及同侧下肢。患者既往无卒中和外伤史。
查体：患者神清，颅神经（-）。左侧上、下肢周期性舞蹈样运动，不能自主控制，入睡后症状消失。
辅助检查：随机血糖 527 mg/L，酮体（-），HbA1c 10.3%。头颅 MRI：T1 加权成像显示右侧壳核高信号（图 A），扩散加权成像显示信号强度稍高。
诊断：糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症。
治疗：给予每日两次预混胰岛素。1 周后，血糖恢复正常。患者运动症状逐渐减轻并于首次就诊 10 天后完全消失。2 个月后随访显示尽管症状消失，但之前的 MRI 异常表现仍然存在。6 个月后随访 MRI 显示高信号病灶消失（图 B）。
病例讨论
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因，通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现，该病例即为后者。
非酮症性高血糖所致的偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型的单侧舞蹈样运动（伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒）以及影像学表现（T1 加权 MRI 特征性表现为对侧核壳高信号）。临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
非酮症性高血糖所致偏侧舞蹈症治疗的重中之重是强化血糖控制。对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
综上，在临床工作中，面对以偏侧舞蹈症为主要表现的患者，及时筛查高血糖非常重要，即使患者既往无糖尿病病史。对高血糖的及时发现和治疗可迅速缓解偏侧舞蹈症的症状和体征。此外，应将 HCHB 常规列入急性运动障碍的鉴别诊断，尤其对于老年人群。
