鉴别诊断
卡尔帕蒂（Kalpathy）.S. 克里希纳穆尔蒂（Krishnamoorthy）医师：他在16岁时接受了初次评估，在19.5岁之前还接受了数次随访性评估，该患者接受这些评估时的神经系统检查（包括眼底镜检查）结果正常。他聪明、口齿清楚，似乎是一位可靠的历史学家。在他第一次就诊时，我要求进行MRI检查以除外占位性病变、脑积水、血管畸形和Ⅰ型恰里（Chiari）畸形（小脑扁桃体下疝畸形），结果没有任何疾病被检出。他符合国际头痛学会描述的无先兆偏头痛的所有标准，以及有先兆偏头痛的某些标准，包括反复发作双侧或单侧搏动性头痛，伴有视觉先兆，持续数小时以及有时可持续数天，经常伴有恶心、呕吐和畏光。偏头痛是青少年头痛的常见原因之一，在有头痛的青少年中患病率为4％～11％1。男孩发病通常在青春期以前，女孩发病在青春期或青春期以后较常见，但发病年龄对诊断没有帮助。对丙戊酸有初始疗效反应后，该患者出现了多次发作，对所有预防性和补救性偏头痛药物都耐药。我考虑是变异型偏头痛（又称为慢性偏头痛）和混合型偏头痛1。这两种病都可在慢性每日头痛的基础上叠加进行性和复发性偏头痛发作。许多病人有明显的心理社会压力。大约18％患偏头痛的青少年有混合型头痛1。
随着时间的推移，病人出现罕见症状，包括短暂性意识丧失、无力、迟钝和嗜睡。这些特征中的某些提示为基底部偏头痛，其可累及脑干、小脑和顶―枕区。基底部偏头痛的症状包括复视、共济失调、眩晕、运动缺陷（例如轻偏瘫和四肢轻瘫）、晕厥、呕吐、嗜睡和迟钝。某些基底部偏头痛有可能酷似卒中或癫痫发作。没有任何一种缺陷的持续时间长得足以做出该诊断。
由于该病人的头痛变得顽固，因此心理社会压力也应被考虑是其中的原因。他开始上大学并且离开家。他的母亲患有一种慢性病，有时他似乎抑郁和焦虑。他打算去急诊室并且要求给予吗啡治疗，而且他对抗偏头痛药物治疗没有产生满意的疗效反应。然而，精神科医师没有发现抑郁症或其他精神病的证据。在一次入院时，当他因呕吐、潮红和出汗就诊时，我考虑到释放儿茶酚胺的肿瘤或一种类癌瘤，但检查结果阴性。
我的初步诊断是顽固性偏头痛。病人在19.5岁时被转到成人神经科门诊。
史蒂文.D.布拉斯医师：这名现年21岁的男性，有反复出现的发作性头痛，伴偶发的意识丧失和间歇性双侧视盘水肿。数次脑和头颈部血管的神经影像学检查未显示有肿物、动脉瘤或中央静脉血栓形成。EEG显示没有癫痫样活动。我们要求请神经―眼科医师会诊，以便评估病人的视盘异常是否实际上是视乳头水肿。
马克.J.丁金医师：当视盘水肿被当作视盘炎时，其鉴别诊断包括前部视神经缺血、压迫、浸润和炎症。此类病例的特征是视敏度下降、色觉障碍、瞳孔传入缺陷以及弧形暗点、中心性暗点或中心盲点暗点，而暂时性视力模糊罕见。颅内压升高有引起双侧视盘水肿（也叫视乳头水肿）的倾向，并且视盘水肿有可能起因于继发于颅内压升高，沿（视）神经向下走行的轴浆转运淤滞2。视盘水肿的视觉症状和体征与其他型视盘水肿的不同，因为前者的视敏度和色觉通常保留到疾病晚期以前，就像在该病例中所见到的一样。
视敏度、色觉、中心视野和乳头功能得以保留，都是视盘水肿早期时黄斑乳头束（从中央黄斑神经节细胞到视神经的轴突）相对未受伤害的结果。暂时性视力模糊（我们的病人有）在有视乳头水肿的病人中也较常见，可发生于68％的患者3，而且有可能起因于高颅内压和姿势改变时的神经暂时性缺血4。我们在其右眼观察到的颞侧暗点，反映出视盘水肿的生理盲点扩大，视盘水肿是视网膜与视网膜色素上皮之间存在视盘周围液所致5,6。
我们的神经―眼科医师第一次见到病人时，其视盘水肿是在1周以前观察到的。然而，其视盘在我们的检查中正常。在两次检查之间实施的腰穿显示开放压正常。1年以后，距他头痛发作时间较近的检查结果显示，其视神经有许多视盘水肿的征兆，包括视盘边缘隆起、静脉扩张和1处裂片状出血（图1A）。后续进行的腰穿显示颅内压升高。
图1 眼底镜检查 本次住院期间进行的眼底镜检查显示，视盘鼻侧充血以及视盘鼻侧缘模糊，有1处裂片状出血（图A）。第一次手术后3个月，患者再次出现视觉症状时的检查结果显示（图B），静脉持续扩张（箭头），有1条扭曲的动脉（白箭）和严重的视神经头（optic nerve head）360度肿胀（黑箭），这些特征符合视盘水肿恶化。
