原发性腹膜后肿瘤

2006-08-03 00:00 来源:丁香园 作者:丁香园集体创作
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网友[春天的小草]补充病例如下:

1月25日在全麻下手术:腹腔内约200ML似乳糜样液体(检验为白细胞、红细胞),肿瘤位于胰腺与十二指肠之间,肠系膜上动脉位于其上,十二指肠降部、水平部、升部受压,血运丰富,可轻微移动(左右),与腔静脉粘连密切。剖开肿瘤浆膜,呈烂鱼肉样,并似多个结节融合而成。十二指肠球与降部之间发现二个肿大淋巴结,约2*3*3 CM大小。

因向病人家属(本院关系)讲明病情后,其担心恶性及术后恢复,拒绝手术切除,故行十二指肠周腹膜松解,防止近期梗阻,(十二指肠无梗阻,无黄疸,且无梗阻,故未行捷径吻合)。切除一似分叶的肿物约4*4*5CM(止血约20分钟)及肿大淋巴结。(因条件受限未行冰冻切片检查)。病理待回。

网友[紫月亮:一禅]分析如下:

一、从CT资料及病史来分析。
1.患者无黄疸,而胰头及胰腺钩突部肿瘤多早期并发黄疸,不会肿瘤长到 7*9*10CM还无黄疸,胰腺来源的可能性很小。
2.CT资料显示:十二指肠降部及升部明显受压(或侵及),肿瘤包绕十二指肠水平段,向后压迫下腔静脉,向前推移肠系膜上动静脉。且肿瘤外无包膜内有坏死征象,故此肿瘤为恶性,来源的可能性为:十二指肠 〉肠系膜 〉胰腺。
3. 加之“患者上腹痛,有时进食后加重,感绞痛,并撑胀感明显。有时泛酸,伴恶心,呕吐,呕吐物为胃内容物”,表明合并有十二指肠不全梗阻。

二、治疗。

原则上应行胰十二指肠切除术,如无法切除,则应当行胃肠吻合,胆肠吻合,(Roen--Y吻合)。更重要的是,不应剖开肿瘤,而应行囊外探查或切除 ,以防肿瘤扩散、转移。

三、并发症。

因只行探查及松解,并发症主要是肿瘤扩散,肠梗阻。
且患者术前贫血、低钠, 应积极纠正水、电解质代谢紊乱,并给于积极的营养支持。

网友[drzzg]分析如下:

科里正住着一个腹膜后肿瘤的病人,查了一些资料:

下面是Sabiston Textbook of Surgery, 16th ed.对Retroperitoneal Tumors的论述:

At the time of presentation, the majority of retroperitoneal tumors have invaded adjacent organs and have reached considerable size. The relative inaccessibility of the retroperitoneum and the nonspecific symptoms associated with retroperitoneal tumors explain the delay in diagnosis.

Primary retroperitoneal tumors are rare, with a reported incidence of 0.3 to 3%. Ackerman classified these tumors based on their histologic findings: tumors of nerve origin and tumors arising from embryonic origin. The majority of these tumors (60 to 85%) are malignant; 75% are of mesodermal origin and 24% of nerve origin. Included in the mesodermally derived tumors are those arising from adipose tissue, smooth and striated muscles, connective tissues, blood vessels, and lymphatic structures. These tumors are locally aggressive but rarely metastasize.

CT remains the most effective means of delineating abnormalities of the retroperitoneum. It provides evidence of local extension and resectability. Magnetic resonance imaging (MRI) has assumed an increasingly important role in the evaluation of the primary tumor. Prospective studies comparing MRI and CT have shown that the two techniques complement one another, with MRI often providing a greater degree of definition of muscle groups and vascular structures. Angiography continues to play an important role in the evaluation of retroperitoneal tumors. 

Successful treatment of these tumors remains primarily surgical. An en bloc resection of these malignancies provides the most favorable 5-year survival of 67%. Although partial resection has a 0% 5-year survival, many patients symptomatically improve and may have a better response to radiotherapy and chemotherapy after the tumor has been debulked.

这是几篇相关文献的PubMed链接,都可以免费下载全文:
Primary retroperitoneal neoplasms: CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues.
Retroperitoneal cystic masses: CT, clinical, and pathologic findings and literature review.
Retroperitoneal sarcomas.
Soft tissue sarcomas.

网友[春天的小草]补充病例如下:

今天病理报告结果出来了:非霍奇金氏淋巴瘤。因本院条件无法行免疫组化,已联系上级医院。
目前患者术后10天,胃肠减压引出胃液约1200---1500ml/24小时,夹闭胃管约6---8小时患者上腹部撑胀感明显。考虑已有十二指肠梗阻,所幸一般情况尚可,无水电解质紊乱。且目前患者有肺内感染征象。
手术结果如各位老师所言,手术由上级医院专家主刀,还有科内老大和老二,作为我不能随便发表言论。

请教:各位老师下一步如何治疗?
化疗能行否,时机如何掌握?
患者预后如何?

网友[Keasson]分析如下:

1. 对这个病历汇报我向楼主提个意见,也算是鸡蛋里头挑骨头,楼主切莫介意,就是主诉“上腹部疼痛20天,伴泛酸、呕吐”这句不是一个规范的主诉书写。诊断学上写的很明白,该怎么写?主要症状+时间,之所以提出这一点,是因为在我所在医院常常在交班是听护士念“***症状多久,伴恶心呕吐”,觉得心里很不舒服,一个非法的叫法!现在就提出来。

2. 就这个病例来说,现在发言迟了点,手术都做了,估计病理也出来了,诊断上就不好再多说什么了。我觉得前面说的很好,术前腹膜后恶性肿瘤的诊断成立,至于来源是个大问题,也是所以腹膜后肿瘤诊断中面临的问题,很不好说,不过在术前我个人倒很倾向于胰腺来源,不知道现在到底是什么。

3. 后腹膜肿瘤的特点是恶性居多,进展快,早期常无特异症状。手术切除往往困难,可能牵扯到姑息切除\完全切除\多脏器联合切除等,而且术后复发率高(而非转移)。
(以前在影象版看过一个极好的有关腹膜后肿瘤的精华帖,俺已下载收藏,就结合偶的学习妄做评论如下。)

4. 腹膜后肿瘤影像表现特异性不强,各种肿瘤的表现很相似,诊断较困难。诊断上首先是区分良恶性(当然有是很困难),其次是来源。依据患者的发病年龄、性别、病变的主要部位、大小、形态、密度(是否均匀、有无坏死液化、钙化)、增强形式等方面对诊断帮助较大。良性肿瘤常常边缘较光整,形态较规则,密度较均匀,增强后强化较均匀。一般没有恶性肿瘤大,发展快。恶性肿瘤则边缘不光整,形态不规则,周围组织侵犯,骨骼破坏等,密度不均匀,其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤较大。

5. 后腹膜肿瘤的起源值得细论,是个关键问题.常常来源于3个方面:(1)间叶组织来源,如起源于脂肪组织、平滑肌、纤维组织、横纹肌、淋巴管、淋巴结、血管 等;(2)神经源性肿瘤,如神经鞘来源、神经纤维来源、交感神经系统、神经母细胞瘤、异位肾上腺皮质、嗜铬组织副神经节等;(3)泌尿生殖嵴肿瘤。

1)在间叶组织肿瘤中,脂肪源性最常见,约占所有软组织肉瘤的15%,多数为恶性腹膜后脂肪肉瘤。 肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位,常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输尿管。其他如起源于平滑肌的平滑肌瘤 和平滑肌肉瘤;起源于纤维组织的纤维瘤和纤维肉瘤;源于横纹肌 的横纹肌瘤和横纹肌肉瘤(多见于儿童!);起源于淋巴管的淋巴管瘤和淋巴管肉瘤;起源于淋巴结的淋巴瘤;起源于血管的血管瘤和血管肉瘤。

2)泌尿生殖峭肿瘤来源于泌尿生殖峭胚胎残余组织的肿瘤类型较多。良性常见囊肿、畸胎瘤、脊索瘤;恶性见于恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、恶性脊索瘤等。

3)神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二位,仅次于间叶组织来源肿瘤。临床常见的腹膜后神经源性肿瘤有神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、副神经节瘤、恶性副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤等。

网友[archan]分析如下:

我手头上也有一个腹膜后占位待查的病人,刚组织完全院的多科会诊:
说说鉴别诊断:
根据部位,位置:
腹膜后来源,于十二指肠关系密切,肠系膜动静脉隐约显现。
需要考虑和鉴别的:
1.胰腺来源的:胰腺囊肿(普通CT上看不象),胰腺肿瘤(可有各种细胞类型)
2.嗜铬细胞瘤
3.淋巴瘤:病人一般情况还可以,见过的多数淋巴瘤消耗症状都挺厉害的,而且只有这么一处的lymphoma,而别处没有的,特别还是深部淋巴结不大的,还是少见。不过,我以前在我院内分泌看过的一个病人,肾上腺占位,没有内分泌功能,最后在CT引导下穿刺证实是淋巴瘤的,那个人也没有深部淋巴结肿大,不过有体重下降的爱消耗症状。
4.副神经节瘤

根据楼主的提供的检查,个人觉得检查远远不够,当然可能受条件限制。
应补充:
增强CT,了解肿块的质地,血运以及与其他组织的关系
奥曲肽显像:初步定性
MIBG显像:了解有无分泌功能。
另外,腹腔血管造影:了解血管的受压的情况以及肿块的血供。重点是:腹主,腔静脉,门脉,肠系膜上A,V。以及看有无肿瘤血管。这对判断是否能够手术以及手术的入路十分关键(本人手上的病人就是因为和和血管的关系及其密切,现在正在考虑当中)。

功能方面:
OGTT:看有无分泌功能,有无糖耐量的异常。
24小时尿儿茶酚胺:看有无分泌儿茶酚胺类的问题,这个很关键,关系到是否内分泌干预,进行手术前的准备。
我手上的病人作了以上的所有检查除了MIBG显像正在申请当中以外,目前考虑副神经节瘤,该人的儿茶酚胺当好到达正常值的上限,奥曲肽显像阳性,位置位于下腔和左肾动静脉之间,和血管有包绕,目前考虑手术难度还是很大,正在等待MIBG。

不过本人觉得目前该肿块来源不清,没有完善的检查外,即使是开腹探查取活检也是有一定风险,但是从普通CT上看,还是相对容易切下的,只是不知道和腔静脉,主动脉的关系。另外功能也不清楚。比较保守的做法还是到有条件的医院完善一下检查。


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