MDT时间|仁济专家携手拆除腹部罕见巨大「无声炸弹」

2018-09-26 18:06 来源:上海仁济医院南院 作者:杨嘉麟
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MDT(multidisciplinary treatment) 多学科诊疗模式,是现代国际医疗领域广为推崇的领先诊疗模式。既能助力医学多学科打破壁垒、交叉发展,同时也适应患者对优质诊疗的需求。目前国内许多大型医院已开始建立多学科诊疗平台,力求最大化整合各科资源与优势,全面提高诊治质量,改善患者就医体验。

上海交通大学医学院附属仁济医院南院在探索 MDT 诊疗模式的实践中积累了一定经验,并取得了一定成效。近日,「上海仁济医院南院」公众号发布了题为《仁济专家携手拆除腹部罕见巨大「无声炸弹」——多学科协作为泌尿外科最难做的手术保驾护航》的文章,文章通过一例经典病例 MDT 下的诊治过程,期望能够为临床医生们带来一些启发与思考。

病例简介

48 岁的老孟人到中年,事业顺心,生活美满,而且身体倍棒,用他自己的话来说,他和生病是绝缘的。但没想到,女儿反复坚持下的一次常规体检打破了往日平静的生活。在 2018 年 5 月中旬的体检报告上触目惊心地写着:左上腹巨大占位。会不会得了恶性肿瘤?这可把一家人都吓坏了,老孟可是家里的顶梁柱啊,于是心急如焚的女儿带着老爸辗转就医,最后慕名来到了仁济医院。

患者症状全无,肿瘤巨大,血管包饶,「定时炸弹」可否顺利摘除?

老孟首先就诊于仁济医院泌尿外科门诊,CT 扫描初步诊断为左侧肾上腺巨大占位,直径约 13 厘米左右,肿块内可见囊变坏死区,周围血管包绕,且已压迫邻近胰腺、脾脏以及肾脏,考虑嗜铬细胞瘤可能性大,但不能排除肾上腺皮质癌。可让人觉得奇怪的是,老孟既往身体健康,否认一切病史,平时还经常运动,没有任何不适症状。而嗜铬细胞瘤由于肿瘤本身儿茶酚胺激素的分泌会导致高血压,患者常会有阵发性、持续性高血压,或在持续性高血压的基础上阵发性加重;此外,患者在高血压发作时还常伴有典型的「头痛、心悸、多汗」三联征,具有诊断意义。结合以上病史,泌尿外科立即联系了仁济医院南院内分泌科胡耀敏主任。

随即老孟住进了仁济医院南院内分泌科开始了术前评估和准备,结果显示:24 小时动态血压监测正常,且无任何高血压靶器官损害;但是老孟血中的去甲变肾上腺素水平却异常升高,达到正常值的 30 倍,其他肾上腺相关激素水平却是正常的,也无其他内分泌腺体的累及。胡耀敏主任立刻联系泌尿外科、影像科及本科室医生开展病例讨论,考虑诊断为寂静型巨大嗜铬细胞瘤。

讨论中,泌尿外科薛蔚教授分析,该患者考虑为寂静型巨大嗜铬细胞瘤,临床罕见,影像学可见肿瘤周围有丰富的迷走血管,并且已经存在内出血,且已压迫邻近器官,虽无临床症状,但随时有破裂大出血可能,病情危重,好比体内埋着一颗随时可能引爆的「炸弹」,属于泌尿外科最难做的手术之一。

胡耀敏主任分析,这种特殊的嗜铬细胞瘤非常少见,病人一般无高血压病史,却可能在手术触碰到肿瘤时出现血压迅速增高的表现,甚至高血压危象,危及生命,因此充分的术前准备是非常必要的,需要给予 α 受体阻断剂口服至少四周的准备,这样既可以维持较好的血药浓度,避免手术触碰肿瘤时发生高血压危象,又使得在肿瘤切除后,维持血压平稳,避免了难治性低血压性休克的发生;同时建议术中备用酚妥拉明、多巴胺等药物,术中严密监测血压,保证手术顺利进行。

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图 1 

机器人微创手术精准操作,肿瘤终得完整切除

老孟在内分泌科做好了充分的术前准备,一个月后回到泌尿外科,薛蔚教授委派经验丰富的曹明医生为老孟行达芬奇机器人辅助腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术中患者一度发生高血压危象,因充分完善的术前多学科讨论及术前准备,最终手术顺利完整切除巨大肿瘤。最先进的达芬奇机器人微创手术具有操作精准,创伤微小的独特优势,更加利于老孟的术后恢复。术后病理也最终证实了嗜铬细胞瘤的诊断。

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图 2

基因检测排除突变,解除家人后顾之忧

手术顺利完成,老孟全家人沉浸在喜悦中的同时,又因为考虑到这个疾病有家族遗传性,夫妻俩不免担心起自己的独女会不会遗传此病。幸运的是胡耀敏主任早早替他们想到了,建议老孟将血样和组织都进行了基因检测,检测结果显示没有基因突变,也就是说老孟的病不会遗传,这个完美的大结局,使压在全家人心头两个月的阴霾一扫而净,这个家庭又重新开启了幸福的新篇章。

据胡耀敏主任介绍,寂静型嗜铬细胞瘤属于特殊类型嗜铬细胞瘤,患者症状不典型,表现复杂,容易延误诊治,致残率和致死率较高。该患者的成功诊治,避免了肿瘤破裂出血的致死风险,同时基因检测进一步解除了全家后顾之忧,展现了仁济医院多学科诊疗模式在特殊疑难病诊治方面的成熟应用。

编辑: 蒋辛培

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