一项为期25年的单中心病例综述研究发现,干燥综合征患者的长期并发症呈现多样化和发生率高的特点。在1986~2011年英国伦敦大学医学院收治的152例原发性干燥综合征(pSS)患者中,超过一半的患者出现血清学异常(51.3%),紧接着49.3%和28.3%的患者分别出现其他自身免疫性疾病和全身性恶性肿瘤。
在英国风湿病学会2013年会上,英国伦敦大学五年级医学生Esha Abro女士报告称,“我们发现并发症多累及腺体外器官,71%的患者出现腺体外临床症状,20%出现腮腺肿大等局部或腺体并发症,如腮喉痈等。”
Abrol女士提示,需要注意的是上述结果意味着pSS或许并非大家所认为的那样温和,非霍奇金淋巴瘤(NHL)风险增加也不是唯一值得提防的问题。
这项研究的大多数受试者为女性(91.4%)和白人(86.8%),抗核抗体、抗-Ro/SS-A抗体、抗- La/SS-B抗体和类风湿因子阳性率分别为75.7%、55.9%、35.5%和54.6%,高丙种球蛋白血症患者占36.8%,确诊时平均年龄54.4岁。
研究者在病例回顾分析时发现,患者平均随访时间为12.4年。55.9%的患者仍然存活,26.6%失访(主要是由于年龄太大),18.5%死亡,平均死亡年龄72岁。
Abrol女士报道说,“最常见腺体外临床表现之一为其他自身免疫性疾病”。15.8%的患者为自身免疫性甲状腺疾病(如桥本甲状腺炎和Graves病),其他自身免疫疾病累及血管(10.5%为血管炎)、皮肤(10.5%)、胃肠道系统(10.5%)、肺部(7.2%)和肾脏(6.5%)等。
Abrol女士观察到,发生自身免疫疾病的患者多为女性、抗- Ro/SS-A或抗- La/SS-B抗体阳性以及高丙种球蛋白血症患者。19%的患者除SS外还出现1种以上的其他自身免疫性疾病,1例患者出现另外4种自身免疫性疾病。
一如预期,最常见的恶性肿瘤为NHL,其发生率约为1/10(10.5%)。还观察到其他一系列的癌症,随手举几个例子如卵巢和宫颈癌(3.3%)、膀胱癌(2.6%)、皮肤癌(2.6%)、肺癌(2.0%)和口咽癌(2.0%)等。
研究者称,50岁以上的患者恶性肿瘤风险更高,比值比(OR)为9.6(P=0.03)。癌症并发者也多为抗-RNP抗体阴性(OR,4.9;P=0.06)。血管炎(OR,10.5;P<0.001)和有腺体临床表现患者(OR,3.4;P=0.041)NHL风险增加。
还有其他数种并发症,包括血清学改变(51.3%,主要为高丙种球蛋白血症)、雷诺综合征(30.9%)和关节炎(19.7%)。部分患者还出现外周(15.8%)和中枢神经系统并发症(9.2%)。
Abrol女士总结道,这些数据突出显示原发性干燥综合征患者疾病负担高于既往预期,在与患者沟通长期结局时需提供这些信息。Abrol女士声明无利益冲突。