肾上腺外嗜铬细胞瘤又称副神经节瘤，起源于肾上腺外的交感神经组织，临床症状及体征多种多样，系与儿茶酚胺分泌过量有关，即所谓「6 H 表现」：hypertension（高血压），headache（头痛），heart consciousness（心悸），hypermetabolism（高代谢状态），hyperglycemia（高血糖），hyperhidrosis（多汗）。
来自美国的 John Daniel Bisges 博士等人通过 1 例肾上腺外嗜铬细胞瘤的病例对该病进行探讨，发表在 ACR 上。现结合此病例学习肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床表现及其诊断。
基本病史
患者，男，30 岁，因胸痛、发汗、腰痛 2 天就诊。既往病史为自 22 岁以来曾服用多种药物治疗高血压，为难治性高血压；27 岁时接受支架介入治疗心肌梗死。体检发现他的手心出汗，静息心率加快。进行实验室血清儿茶酚胺检查，显示血清去甲肾上腺素水平增高。
影像学检查
图 1 CT 图像显示腹膜后软组织肿块（黄色箭头）呈椭圆形，位于下腔静脉和腹主动脉之间，在左肾静脉后方，肾周脂肪组织正常
图 2 PET 图像显示全身存在的褐色脂肪均广泛、均匀地摄取。肾周组织放射性摄取异常增高（红色箭头），腹膜后肿块的摄取也增高（蓝色箭头）
图 3 横轴位 PET/CT 融合图像显示腹膜后肿块放射性摄取异常增高（绿色箭头），肾周脂肪摄取均匀（蓝色箭头）
图 4 冠状位 PET/CT 融合图像显示全身典型的褐色脂肪摄取异常，肾周脂肪摄取异常增高（蓝色箭头）
图 5 轴位 CT 动脉期图像显示腹膜后肿块（黄色箭头）
图 6 冠状位 CT 动脉期图像显示腹膜后肿块（红色箭头），位于左肾静脉（绿色箭头）下方，压迫部分下腔静脉（黄色箭头）
诊断
肾上腺外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PGL）
鉴别诊断
1. 神经鞘瘤和神经纤维瘤
腹膜后神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发或多发，增强后强化程度及幅度不及 PGL， 在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。
2. Castleman 病
该病是较为少见的慢性淋巴组织增生性疾病， 其好发部位在纵隔和肺门旁，病灶内密度通常较均匀，极少有囊变坏死，部分病灶内可见特征性分支样钙化，增强后呈明显强化，且由于淋巴结良性增生，FDG 摄取一般较低。
病例要点
腹膜后肿块的鉴别诊断范围很广，肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断时需要结合患者临床表现、实验室检查、影像学检查等相关临床信息。
褐色脂肪放射性摄取异常增高提示有内源性或外源性代谢刺激。
1. 临床表现：肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床表现多种多样，最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗。
2. 实验室检查：目前，国际上推荐使用血、尿间羟肾上腺素类似物（主要包括甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素）作为肾上腺嗜铬细胞瘤诊断的首选生化指标。肾上腺外嗜铬细胞瘤以分泌去甲肾上腺素为主。
3. 影像检查
（1）CT 检查
肾上腺外嗜铬细胞瘤好发于脊柱旁，尤以主动脉旁区和肾门附近最为多见，在多排螺旋 CT（MDCT）上常表现为圆形或椭圆形，偶可见分叶状，边界清晰。增强扫描时动脉期即出现中度及以上化，且为持续延迟强化。但 MDCT 检查无法从形态学上区分出功能性和非功能性， 且单凭 CT 征象很难判断肿瘤的良恶性，除非病灶出现转移或复发。
（2）MRI 检查
MRI 相对于 CT 的优势在于其组织分辨率高，可清晰显示肿瘤内部结构及肿瘤与血管、周围脏器间的关系，无电离辐射，还可避免因使用对比剂而引起高血压危象的风险。
MRI 弥散加权成像较 PET/CT 可更有效地发现嗜铬细胞瘤的肝脏和淋巴结转移灶。
（3）超声检查
超声是一种简便易行的检查手段，但其检查结果受操作者技术的影响明显，且腹部脂肪及肠道气体限制了其灵敏度，故不适宜作为肾上腺外嗜铬细胞瘤检查的常规方法，但其对肾上腺肿瘤直径的测量与 CT 的测量值高度一致， 故可作为良性肿瘤的有效随访手段。
（4）核医学检查
在功能定位诊断方面，应用 18F-FDG PET/CT 对肿瘤病灶进行评估，可区分肿瘤的良恶性， PET/CT 全身显像有利于发现转移病灶。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断，PET/CT 不论是灵敏度或特异性均优于 CT。核素成像最大的优势是适合全身扫描，特别是肾上腺外的肿瘤病灶和转移灶的检出。
讨论
腹膜后肿块的鉴别诊断范围广泛，既有肿瘤又有非肿瘤原因。在显示腹膜后肿块的特征和对肿块进行评估时，CT 和 MRI 都有非常重要的作用。仔细询问临床病史对于提示诊断很关键，进行最终决定性诊断时通常需要进行组织学检查。
褐色脂肪摄取 FDG 增强在 PET 图像上经常是偶然发现，所以部分 PGL 是影像学偶然发现。褐色脂肪最常出现在颈部、锁骨上区、腋窝、腹膜后和腹腔，通常以双边和对称模式出现。不同于常见的白色脂肪，褐色脂肪由广泛的交感神经系统支配。此病例所出现的褐色脂肪摄取 FDG 异常增高，是由于嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺（CA），使循环系统中 CA 浓度升高造成的。
有很多方法可以抑制褐色脂肪对 FDG 的摄取，包括在检查前让患者进行高脂肪、低碳水化合物饮食，在 PET 检查的吸收阶段保持患者体温等。
治疗
手术切除肿瘤是治疗的首选方法，术前给 α 和 β 受体阻断剂用来控制血压，防止术中出现高血压危象。
