肢端肥大症临床诊断与治疗大家都知道，但其中细节还是来叨叨下。病史和体格检查就不罗嗦啦，侧重说说诊断和治疗的思路。
诊断思路
（UpToDate 推荐的诊断流程）
1. 首先明确有无肢端肥大症
（1）IGF1 是推荐的筛查指标；
（2）随机ＧＨ是很不稳定的，所以在诊断中价值不大； ＧＨ是脉冲式分泌的；同时受到饥饿、运动、压力、睡眠的刺激；并且 GH 的清除很快。 GH 波动很大，在平时 0.5-1ng/mL， 在餐前、运动后可以高达 2-5ng/mL，在激烈运动后可以高达 20-30ng/mL。
（3）所以要做 OGTT 抑制 GH 实验； 2014 年 TES 推荐的标准是 GH<1ng/mL, 可排除肢端肥大症。
特别注意：
（1）注意标准的 OGTT 的葡萄糖抑制实验测定时间点：0、 30、 60、 90 min（注意这个点是常规糖尿病 OGTT 筛查中不测定的）， 120 min；
（2）糖尿病患者是否需要做葡萄糖 GH 抑制实验呢？ 这个问题目前存在争议，有些学者认为需要，有些认为不需要。
（3）是否 GH 没有被抑制到 1ng/mL 以下，就可以完全排除肢端肥大症？这个问题，保险的做法是还需要明确临床症状考虑：垂体卒中； 病程进展过程中，如垂体核磁有明确的肿瘤，可行手术，术后病理 GH(+），也可明确诊断。
2. 接着确定病因
肢端肥大症 95% 的病因是垂体腺瘤。在青少年的巨人症中应该考虑到可能有 GPR101 基因的微修复（NEJM）。
3. 并发症管理
推荐所有明确肢端肥大症的患者评估： 高血压、糖尿病、心血管疾病、骨关节炎、呼吸睡眠暂停、（上述应该进行动态评估及长期随访）结肠镜看有无息肉、 甲状腺结节（如果查体触及）、其他垂体前叶功能。
治疗思路
（2014 年 TES 指南推荐治疗流程）
1. 治疗目标
2014 年 TES 指南及 Uptodate 均给出这样的目标：IGF1 在该年龄阶段正常范围； 随机 GH<1.0ng/mL。
2014 年 TES 指南还包括：尽量使 GH、IGF1 是稳定的。
2. 治疗方式
手术后处理：
（1）如果手术成功，ＧＨ会在术后１－２小时明显下降； IGF1 会下降缓慢，可能是 1 周-数月。
（2） 术后会出现一过性的多尿、软组织肿胀、 高血糖；
（3） 数日内，受损的视力和头痛会改善；
（4） 睡眠呼吸暂停以及软骨的过度生长等也会改善。
药物治疗：
（1）反对对所有病人常规进行手术前药物治疗。
（2）2014 年 TES 推荐： 存在严重咽喉壁增厚、睡眠呼吸暂停、高输出量心衰的病人应用 SRL( somatostatin receptor ligands) 。
（3） 对于无法完全切除肿瘤的，还是推荐减瘤手术。
临床经验：有些肿瘤包绕海绵窦的， 可以先应用３成 SRL 之后，包绕海绵窦的部分有所减小，方便手术。
（4）药物治疗是否可以作为一线治疗上存在争议。
关于 SRL： 天然的生长抑素是 14 肽 和 28 肽，但是作用时间短； 目前市场上的生长抑素制剂都是 8 肽。
药物比较与物选择
善龙：奥曲肽微球制剂，深部肌肉注射，配药后快速注射，否则会凝固。２周后达峰，４周后打平衡血药浓度；一般需要３针后达到稳态； 所以一般开始善龙治疗后都会打 3 针。
autjeil：国外目前上市的可以和善龙抗衡的药物，还没有在中国上市。
索马杜林：缓释剂型， 水剂， 肌肉注射，每 2 周 1 次； 临床上治疗效果不好，应该调整剂量，可调整 7d-10d/次。
GH 受体拮抗剂：用量： 10 mg/d， 皮下注射； 能够使 97% 在１年内 IGF１恢复正常，但有垂体肿瘤增大的风险。 每 4-6 周测量 1 次 IGF1 浓度，根据 IGF1 浓度调整，单次增量为 5 mg, 最大剂量为 30 mg/d。
