里德尔氏甲状腺炎(Riedel's thyroiditis,RT)是一类临床罕见的慢性炎症性疾病,可导致甲状腺功能逐步减退,周边软组织纤维发生浸润。大约有七分之一的里德尔氏甲状腺炎患者伴随甲状旁腺功能减退,迫使该类患者需长期疗法来处理症状性低钙血症。
来自美国明尼苏达州梅奥临床医学院Marius N. ,教授等报道了 1 例里德尔氏甲状腺炎伴可逆性甲状旁腺功能减退的患者,这篇文章发表在近期 Thyroid 杂志上。
患者情况
40 岁女性患者,无甲状腺疾病史,近 6 个月以来表现为进行性甲状腺肿大,伴吞咽困难加重和体位性呼吸困难,严重影响患者转头等动作。患者既往曾因腹膜后纤维变性导致双侧输尿管梗阻,后通过手术解除梗阻。
体格检查结果为非移动性甲状腺肿块(图 A 所示),体积较大,触之较硬。服用左旋甲状腺素钠后甲状腺指数正常,但患者出现无症状性低钙血症,而甲状旁腺素水平正常。
颈部 CT 检查结果显示,甲状腺预估体积为 310 cm3,周边软组织结构浸润,界限不清(图 B 所示)。颈部 MRI 检查结果显示,甲状腺肿大的组织包裹气管、颈动脉、颈内静脉、食管前部等结构(图 C 所示)。
穿刺组织活检结果显示,甲状腺组织内大量纤维化和硬化,伴慢性炎症反应(图 D 所示)。
图 1. 患者临床检查结果及预后
诊断
结合甲状腺影像学检查及组织活检结果,该患者诊断为里德尔氏甲状腺炎。
治疗及预后
患者接受甲状腺部分切除术,给予强的松 100 mg/d,随后逐步减量至 20 mg/d,疗程为 3 个月。下一步给予三苯氧胺 10 mg,1 日 2 次 ,同时继续给予强的松 5 mg,1 周 2 次,至给药终止。
治疗 1 个月内,患者症状明显改善;3 个月后,甲状旁腺素水平恢复正常(PTH 69pg/mL);6 个月后,血钙水平恢复正常(TCa 9.5 mg/dL、PTH 60 pg/mL)。治疗期间血钙水平和甲状旁腺素水平变化如图 E 所示。1 年后患者 CT 随访结果显示,甲状腺体积明显缩减,后侧和外侧软组织侵袭现象明显改善(图 F 所示)。
病例学习
里德尔氏甲状腺炎合并甲状旁腺功能减退的报道较为罕见。解除甲状腺肿造成的机械性压迫以及免疫调节疗法可有效改善甲状腺纤维化进程,迅速改善甲状旁腺的功能。
然而在大多数病例中,甲状旁腺功能减退治疗较为困难,疗程较长,以避免症状性低钙血症的发生。