高血压低血钾原因不明一例

oscer：女性，44岁，发现血压升高4年，双下肢乏力3月。
患者4年前偶测血压150/90mmHg，伴夜尿增多，常感手足麻木，于当地医院就诊，服降压药，血压控制不佳，2003年就诊于武汉，行E4A发现血钾低，CT示：1.右侧肾上腺小腺瘤，多为醛固酮瘤；2.肾上腺上极囊肿。予以安体舒通(一直服用至手术前)、武都力，2003.11月来我院泌外，行“腹腔镜下右肾上腺部分切除＋右肾囊肿去顶术”，术后病检：符合肾上腺腺瘤样结节增生。术后BP140/80mmHg，血钾4.0mmol/L。
出院后，患者服用尼群地平、卡托普利、氯化钾片。2004.2感冒后出现双下肢乏力，测血压200/110mmHg，为求进一步诊治来我院。起病以来患者无阵发性头痛，心悸，大汗，精神食欲一般，睡眠可，小便量多，夜尿1-2次，体重下降10余斤，全身乏力。
既往有近20年腰痛史，87年患“肺结核”，已治愈，6年前有“全血细胞减少史”，自述骨髓细胞学检查无异常，未特殊诊治。
其父高血压史，因“脑溢血”去世。
体查：BP210/130mmHgP80次/分唇发绀，余阴性。
检查：
尿常规(5.12)：pro＋，比重1.025(3.29)，pro＋，比重1.015。
血常规(5.12)：WBC 2.2×109/L，RBC 3.06×1012/L，PLT 78×109/LHb97g/L。
血钾：2.8mmol/L(5.11)，2.6mmol/L(5.12)。
空腹血糖：4.53mmol/L，OGTT2h 13.08mmol/L。
FT3、FT4、TSH(－)，皮质醇节律(—)，尿17－OH两次均阴性，VMA两次均阴性：29.6umol/L，21.2umol/L，24h尿33.6mmol/L、钠136.6mmol/L，ESR、ENA、狼疮全套、风湿全套均(－)，免疫全套C3692mg/L。
ECG：ST段改变胸片(－)。
肾上腺CT：双侧肾上腺增生，胆囊炎。
MRI：垂体大小形态正常范围，未见明确微动脉瘤征象。
仅给予安体舒通80mgtid5天后血钾2.9mmol/L，BP波动于180/100mmHg左右，给予升血治疗，血常规：WBC2.9×109/L，RBC3.24×1012/L，PLT101×109/L，Hb101g/L。
现在主要问题是：高血压低血钾查因原醛？嗜铬细胞瘤？
骨髓细胞检查结果，肾血管B超暂时未出。

lpz2000：考虑为：原醛的可能性大。
既往有肾上腺瘤切除后，现有增生，血压在此升高与此有关，伴有低钾更加明确。
为进一步明确诊断可行：卧立位原醛、肾素测定，怀疑嗜铬细胞瘤应行儿茶酚胺的测定，后者的可能性不大。

zhaojun21：醛固酮水平如何？手术仅行肾上腺部分切除，而病理报告为腺瘤样结节增生，残余肾上腺可能还有增生，建议复查肾上腺CT。我也在武汉，很有兴趣接诊该患者。

huadie2005：既往有肾上腺增生并手术切除的病史，现肾上腺CT示双侧增生，考虑肾上腺瘤复发的可能性大，可先行血肾素血管紧张素醛固酮检查如有异常再行卧立位试验，另注意有异位ACTH综合症的可能，再者其父有高血压，也可能是合并存在有原发性高血压。

pinkywang1：这个病例是比较典型的原发性醛固酮增多症，建议检查卧立位肾素醛固酮水平。
另外，应该鉴别LIDDLE综合症，一常染色体显性遗传病，同样有高血压，肾素受一直，醛固酮低，常伴低钾，对罗内酯无效，改用安苯蝶定可以纠正低钾和降低血压。

zl1029：正常人血清钾离子浓度(血钾)波动在3.5-5.5毫摩尔/升之间，保持相对恒定。如低于3.5毫摩尔/升，则为低钾血症。参与血钾调节的主要器官是肾脏，通过影响肾小管对钠、钾、氢离子的重吸收和排泄，使血钾维持正常。在原发性醛固酮增多症的病人，由于大量醛因酮分泌入血，作用于肾小管，促进钠的重吸收和钾的排泄，使钾由尿中持续丢失，总体钾和血钾均减少，引起低钾血症。醛固酮还可促进钾离子从唾液和汗液中排出。
低血钾可给人的各个组织脏器造成不同程度的损害，引起组织细胞的空泡变性。除了醛固酮增多症，糖皮质激素分泌过多也有促进肾小管保钠、排钾的作用。故在柯兴综合征中也常出现低钾血症。

aiping1：高度同意zl1029的分析，原醛大多为腺瘤型，已手术切除，现复发，则要对它的诊断重新进行评估。有无皮质醇增多症的可能？

chenyzh：请给出醛固酮立卧位及肾功能的结果，个人觉得此人肾性高血压不能排除，理由如下：
1.肾性高血压的发病率远远高于原醛。
2.发现血压升高4年，当时即伴有伴夜尿增多，只是最近3个月出现双下肢乏力。
3.多次检查尿蛋白阳性，贫血(全血细胞减少)。
4.既往有近20年腰痛史。
5.该患者无论手术切除还是螺内酯试验效果都不佳。
故考虑应首先排除肾小球肾炎或慢性肾盂肾炎的可能，低钾血症有可能是反复应用含有利尿剂的降压药引起或肾间质损害为重，小管重吸收功能障碍所致。而上次手术切除的也许只是个意外瘤而已。
另外，冒昧的问一句，该病人的CT结果可不可靠？如能把图像贴出来就最好不过了。

zfx_121_2002：我觉得还是原醛的可能性比较大，合并原发性高血压也有可能，当然需要做个立卧位试验看看。

ranjm：楼主提供的资料中还有很多不完全的地方，但以下几个特点应特别注意：
1.中年女性，进行性高血压伴低钾血症，手术及安体舒通的疗效均较差；
2.手术病理报告“肾上腺腺瘤样结节增生”，第二次肾上腺CT检查提示为双侧肾上腺增生，未发现醛固酮瘤病理上的特异表现；
3.尿蛋白(＋)，血象三系减少。

可能需要鉴别的疾病及评价：
1.原醛：个人觉得从手术及安体舒通疗效看，醛固酮瘤已可排除，但特醛症(IHA)不能排除，另外原醛中的少见类型如糖皮质类固醇激素可抑制性原醛等也不能完全排除。
2.先天性肾上腺皮质增生：虽然少见，且该例患者血皮质醇节律正常，偶认为对一些非经典型不能排除。尤其是11β或17α－羟化酶缺乏症，患者有高血压、顽固性低钾、保钾利尿剂疗效差、肾上腺病理改变为增生型改变(我认为手术切除的结节本身就是严重皮质增生所致！这方面的报道已经很多了)都是CAH的支持点。
3.肾性高血压：不好说，毕竟患者长时间高血压也会造成肾脏的损害，还需进一步检查确定。
4.Liddle综合征：不能排除，楼上已经有朋友分析过了。

尚需了解的病史、体征及进行的检查：
1.为避免药物对内分泌功能检查的影响，建议停用安体舒通至少4周以上，可以考虑用尼群地平一类的钙拮抗剂控制血压，该患者在病程中没有进行过一次正规的内分泌检查，也是影响诊断的一个因素。
2.患者高血压发作特点；月经、婚育情况；详细家族史；体质发育方面的缺陷如身高、外生殖器、乳腺等。
3.一般检查：24h尿钾(注意相关血钾水平)、蛋白；肾功能；眼底改变；肾实质及血管B超检查等。
4.内分泌功能检查：复查皮质醇、ACTH；卧立位醛固酮、肾素、血管紧张素II活性；前体物质如18－羟皮质酮等；性激素及垂体激素检测等。
5.骨龄片及染色体核型分析。

患者到现在一年多了，想必也进行了相关检查，楼主能不能将最新的东西传上来，大家可以更深入的学习。

WeiDing：IHA可能性极大，因患者有双侧肾上腺增生(如果报告是对的话)。其实如果能复习一下当时的病理切片，可能就会有答案了。APA和IHA的病理结果还是不一样的。
还有病人的手术采用的是腹腔镜右肾上腺部分切除，是否有没有完全切除腺瘤的可能？因为腺瘤虽小，能量不小，很多腺瘤小于0.5cm，照样可以“兴风作浪”。