cyberlarker：患者，女，17岁，学生，因“双下肢无力、疼痛半年，双上肢及颈项部无力3个月“入院，无肢体麻木及吞咽困难。
查体：颅神经（-）
双侧胸锁乳突肌及斜方肌肌力4级-，
三角肌，肱二头肌肌力3-4级，肱三头肌5级，股四头肌4级+，股二头肌、胫前肌力4级，髂腰肌3级，脊旁肌明显萎缩，四肢腱反射消失。病理征未引出。深浅感觉正常。
06年2月4日肌电图
1、MCV：左尺神经，右胫神经MCV减慢，波幅尚可。右腓总神经正常，波幅尚可，远端潜伏期延长。
2、SCV：左腓神经SCV减慢，波幅尚可
3、F波：右正中神经F波潜伏期正常，出现率下降，50％
4、H反射：右胫神经H反射潜伏期延长。
5 T2ME：左肱二头肌、右腓肠肌静息状态可见1－3处正锐波，小力收缩波幅、时限尚可，多相波增加，大力收缩呈混合相，左三角肌、胫前肌未见明显改变。
结论：神经源性损害（周围神经病变）
颈椎CT：C6、7椎间盘突出
3月8日：谷丙 70（0－50）U/L， 谷草 152 U/L， CK 513U/L(26-218)， LDH 1171IU/L(114-250)， @-羟丁酸脱氢酶 925U/L(75-182)
胸部正侧位片及腹部彩超、妇科彩超均阴性。
该患者入院后积极完善各项检查，治疗7天后，肌力已恢复直大致正常。
zy2y：病例特点：
1、青年女性，慢性单向病程，有加重趋势；
2、临床表现：四肢无力，有下肢疼痛，无肢体麻木及吞咽困难。
3、查体：颅神经（-），双侧胸锁乳突肌及斜方肌肌力4级-，三角肌，肱二头肌肌力3-4级，肱三头肌5级，股四头肌4级+，股二头肌、胫前肌力4级，髂腰肌3级，脊旁肌明显萎缩，四肢腱反射消失。病理征未引出。深浅感觉正常。
4、辅助检查：神经肌肉电生理检查提示神经源性损害（周围神经病变）
颈椎CT：C6、7椎间盘突出
生化：谷丙 70（0－50）U/L, 谷草 152 U/L, CK 513U/L(26-218), LDH 1171IU/L(114-250), @-羟丁酸脱氢酶 925U/L(75-182)
定位：周围神经，患者有肌酶升高考虑为继发性肌肉萎缩、破坏导致；
定性：CIDP 支持点：1、慢性病程〉2月；2、表现为对称性肢体运动障碍；3、反射消失；4、电生理指标支持；5、临床治疗有效。
鉴别：
1、多灶性运动神经病：本病症状不对称，血中存在GM1抗体，可以做鉴别；
2、运动神经元病:主要是进行性脊肌萎缩；患者入院治疗7天好转，不可能是该病；
3、肌肉病：患者辅助检查不支持；
4、脊髓疾病：患者体征不支持；
5、除外代谢、中毒因素导致的多发行周围神经病，病室可以提供依据；
腰穿应该做一个吧。
wlz008：病史特点：
1、患者青年女性，因“双下肢无力、疼痛半年，双上肢及颈项部无力3个月“入院，无肢体麻木及吞咽困难。
2、查体：颅神经(-)，双侧胸锁乳突肌及斜方肌肌力4级-，三角肌，肱二头肌肌力3-4级，肱三头肌5级，股四头肌4级+，股二头肌、胫前肌力4级，髂腰肌3级，脊旁肌明显萎缩，四肢腱反射消失。病理征未引出。深浅感觉正常。
3、肌电图 MCV： 左尺神经，右胫神经MCV减慢，波幅尚可。右腓总神经正常，波幅尚可，远端潜伏期延长。 SCV：左腓神经SCV减慢，波幅尚可， F波：右正中神经F波潜伏期正常，出现率下降，50%， H反射：右胫神经H反射潜伏期延长。 T2ME：左肱二头肌、右腓肠肌静息状态可见1－3处正锐波，小力收缩波幅、时限尚可，多相波增加，大力收缩呈混合相，左三角肌、胫前肌未见明显改变。结 论：神经源性损害（周围神经病变）
4、颈椎CT：C6、7椎间盘突出（不知突出程度？）
5 、谷丙 70（0－50）U/L，谷草 152 U/L，CK 513U/L(26-218)，LDH 1171IU/L(114-250)，@-羟丁酸脱氢酶 925U/L(75-182)，均轻度增高。
6、患者入院后治疗7天后，肌力已恢复至大致正常。
结合病史，患者四肢近端无力，累及肢带肌，同时有肌痛（是否活动后？），肌电图示神经源性损害为主，同时有肌源性损害，肌酶谱轻度升高，治疗7天后，肌力已 恢复至大致正常，治疗效果明显（不知是否用激素，维生素），因此，诊断：
1、脂质性肌病，该病多见于儿童与成人，缓慢发病，累及骨骼肌，四肢近断对称无 力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩，肌肉运动可有胀痛，激素治疗有效，肌电图提示肌源性损害，可伴有神经源性损害，本例较符合，可能性大， 但该病CK，LDH多显著升高，本例不符。
2、包涵体肌炎，症状，肌酶谱较符合，但该病发病年龄多在50岁后，20岁前发病少见，且该病治疗效果差．与本并不符，基本排除。
3、脊髓性肌萎缩症(SMA)－Ⅳ型，症状较符合，且该病有肌酶谱升高，肌电图支持，但该病无特殊治疗不支持．可能性小。
总之，确诊金标准是肌肉活检。
doinin：病史特点：
1、青年女性，慢性病程，主要表现四肢肌，肢带肌下降，四肢腱反射消失，
2、肌电图神经源性损害（周围神经病变）
3、颈椎CT：C6、7椎间盘突出
4、肝酶学改变
5、入院后特意性治疗病情缓解
定位：周围神经
定性：
1、代谢性疾病可能性大，有无甲亢？
2、肌肉病，脊髓疾病，脊髓性肌萎缩症，慢性格林巴利，遗传性疾病可除外
benjamindong：病史不在多述，青年女性，主要为四肢肌无力，肌电图神经源性损害（周围神经病变），肝酶学改变。由于入院后的治疗我们不知道，但是治疗有效。首先我们考虑，是肌无力引起肝酶学的改变还是肝酶学的改变引起肌无力，两者之间有无联系？
1、重症肌无力伴骨骼肌以外受损：可是患者没有出现眼部症状，胸片也未见异常，胸腺未见异常，似乎可以排除，希望继续完善检查排除。
2、多发性肌炎、皮肌炎等一组免疫因素介导的炎性肌病： 多发性肌炎、皮肌炎是免疫介导的炎性肌病,造成细胞损伤的机制是多方面的,包括免疫复合物的沉积, T淋巴细胞的浸润,炎性细胞因子以及组织灌注不良等,这些因素可能导致继发性线粒体功能异常或影响到肌膜上的肉碱和肉毒碱棕榈转移酶(CPT)转运受体的 功能,造成包括脂肪代谢在内的细胞代谢异常,导致细胞变性坏死。当就如wlz008战友说讲：CK，LDH多显著升高，本例似乎也不符。
3、Kennedy病：如 果是男性，我们还要考虑Kennedy病。Kennedy病又称X连锁隐性脊延髓性肌萎缩,由Kennedy等于1968年报道而命名,是位于X染色体上 男性激素受体基因缺陷所致 ，表现为延髓及脊髓下运动神经元变性，不能正常释放化学及电信号，导致肌无力、吞咽困难和讷吃。多为中年男性发病,不仅影响躯干和四肢肌,还损害口腔及喉 部肌肉。肌酸激酶明显升高 ，肌电图为神经源性受损。本病为女性患者，可以排除！
还是建议肌肉活检！
chxwmail：1.临床及电生理检查提示周围神经损害，此点无疑问。是否合并肌肉损害，下肢疼痛，肌酶升高（尽管不显著），应当考虑合并肌损害。
2。定性：从病 程和神经传导速度减慢看须考虑CIDP，但治疗7天肌力回复接近正常，CIDP几乎可排除，且患者年龄也不支持，不知脑脊液有无蛋白－细胞分离？青年女 性，慢性病程，周围神经+肌肉损害，对治疗反应良好，考虑结缔组织病可能性最大，即多发性肌炎合并周围神经病，风湿指标可帮助诊断。代谢、中毒等原因肌力 回复都不可能如此迅速。
下沙：病史特点不再叙述，现谈谈小弟的看法。
定位：
患者四肢均受累，病变部位可能有三：1、多发性神经病变 2、颈髓病变 3、大脑皮质的广泛病变 4、肌肉病变。患者明显没有大脑的广泛病变，故可以排除。
定性：
患 者病程半年，患者近段肌力较差，肌肉酶谱亲度升高，似乎符合肌肉病变的特点。但是肌酶谱升高不明显，且肌电图提示周围神经病变。有战友考虑脊肌萎缩（青少 年型或成年型），虽然该病肢体近段肌肉受累明显，通常从下肢起病，但是通常肌肉酶谱中度升高，肌肉萎缩明显，可有家族史。且治疗一周后不可能有明显的效 果。CIDP确实要考虑，但是该病也常累及颅神经，且可有明显的感觉异常，因此要鉴别的话，进行腰穿很重要，这里我们不知道csf是否有典型的蛋白细胞分 离。颈椎片提示颈椎间盘突出是一个很重要的线索，实际上该患者可能是颈椎病的脊髓型，脊髓受到压迫，导致运动障碍和肌电图上的异常，因为临床上的一些颈椎 病常常由下向上发展而来。相对于考虑其他一些少见的疾病，我们更应该考虑常见病。
所以，诊断考虑：1、颈椎病 2、CIDP
