2015年1月，《中华普外科杂志》发布了一篇关于胰腺神经内分泌肿瘤治疗的指南。
推荐意见要点：
胰腺神经内分泌肿瘤 ( pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs)，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的 3%，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。
1. 定性诊断即明确病变的性质，穿刺活检是常用的手段，但对可切除胰腺肿瘤，不要求术前一定取得病理学证据。定位检查常见的手段有：(1) 胰腺增强 CT 和（或）MRI；(2) 内镜超声检查；(3) 生长抑素受体显像和 68G-PET-CT；(4) 经皮经肝穿刺脾静脉分段取血；(5) 动脉造影；(6) 术中超声。
2. 局部手术治疗胰岛素瘤和<2 cm="">2 cm、或有恶性倾向的 pNENs，均建议手术切除；对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶或初始不可切除的 pNENs。
3. 减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长患者的生存，预防或治疗出血、急性胰腺炎、黄疸、消化道梗阻等并发症，可行姑息性原发灶切除术；对功能性pNENs 患者，减瘤手术有助于控制激素的分泌；对无功能转移性 pNENs，如仅存在不可切除的肝转移灶，原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理。
4. 对无功能转移性 pNENs，如仅存在不可切除的肝转移灶，原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑原发灶切除。
5. 对于合并 MEN-I 和 Von Hippel-Lindau's 综合征的患者，推荐施行远端胰腺切除 + 胰头部的病灶剜除术，以尽量保留一部分胰腺功能。进展期 pNENs 患者手术后，若需要长期接受长效生长抑素治疗，建议在手术时同时切除胆囊，以减少患胆汁淤积和胆囊炎的风险。
6. 术前需排除遗传性综合征、仔细评估原发灶评估患者接受手术的风险获益比，制定个体化的手术计划；应检查血清 CgA 和 NSE，血清CgA 水平的变化可反应肿瘤的转移、复发。
7 .肝脏是 pNENs 最容易出现远处转移的部位，如果手术能切除绝大部分转移灶除（> 90% 的病灶），可考虑原发灶和肝转移灶同期或分期切除；射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶；另外，肝移植是治疗 pNENs 肝转移的手段之一。
8. 转移性 pNENs药物治疗可采用生长抑素类药物、分子靶向药物（舒尼替尼和依维莫司）、化疗（链脲霉素联合 5-FU 和表阿霉素）
9. 对有肿瘤复发高危因素的患者，如淋巴结转移、血管内癌栓，切缘阳性，可考虑开展辅助治疗的临床研究。
阅读指南全文：http://endo.dxy.cn/article/99187
