病史不是很全，激素用量和减药速度，不是很清楚。总的病史如下：
1.3年前，患者在你院确诊为“原发性肾病综合症”，并行肾穿刺病理报告为系膜增生性肾小球肾炎，行规律系统治疗后症状缓解并规律减药，发病半年后完全停药，症状完全缓解，复查相关辅检恢复正常。
2.2月前，患者因感冒后上述症状再发，水肿明显，在当地医院行相关诊治（激素常规量，CTX冲击5次），水肿情况无明显缓解，血浆白蛋白进行性下降，肾功能渐出现异常。
3.检验同上：略
故你的诊断：“原发性肾病综合征 难治复发型”是不能成立。难治性肾病综合征是指正规使用激素后病情不能缓解（激素抵抗）、或频繁复发（半年中复发2次或一年中复发3次）、或激素依赖（足量激素可使病情缓解，一旦激素减量则复发），这三种情况统称为难治性肾病综合征。判断患者是否为难治性肾病综合征必须注意其激素的应用是否正规，即激素使用是否足量（强的松1-1.5mg/kg/天），疗程是否足够（足量激素至少使用8-12周），减药是否较慢（每2-3周减量不超过原剂量的10%），维持时间是否够长（维持剂量使用1-1.5年） ，某些患者因激素使用不当，或不足量，或使用时间不够，或过快减量，从而肾病综合征不缓解或反复，正规使用激素后常能得到缓解，并非是真正的难治性肾病综合征。
从你的病历来看，不是难治复发性肾病综合症。而是激素减量过快。
同时排除HBV感染、SLE、甲状腺疾病导致的肾病综合征等。
目前患者要按照肾病综合征治疗原则，激素加量，从头开始治疗。同时针对并发症的治疗，栓塞，感染，肾功能衰竭的治疗。激素可以静脉使用，激素得到有效剂量；从分的抗凝，补钙。具体方法参见教科书里的方法。要有耐心。
网友[songshanlan1979]分析如下：
个人意见：
1.目前诊断明确，肾病综合征成立，符合三高一低标准。并且排除HBV感染、SLE、甲状腺疾病导致的继发性肾病综合征。同时有肾穿刺病理报告为系膜增生性肾小球肾炎。
2.肾病综合征最常见的几个并发症在该病人身上都有体现。急性肾功能衰竭，感染，血栓，水肿。目前又以严重的浆膜腔积液，急性肾功能衰竭为最突出。
3.治疗糖皮质激素，细胞毒药物，抗凝，抗生素，利尿剂等都用了。仅补充几点。
腹水最主要原因还是低蛋白血症，所以建议输白蛋白，隔几天就输一次。静滴白蛋白后静滴大剂量速尿＋多巴胺。我们的经验是速尿100－200mg＋多巴胺20mg 静滴2小时。当然最后一招血液透析。对顽固性腹水治疗可起到立竿见影的效果。目前还应该使用ACEI/ ARB以减少蛋白尿，保护肾功能。要积极降血脂治疗。高血脂可促进血小板凝聚成血栓，加速肾小球系膜增值，肾小球硬化。
4.不能排除肠系膜栓塞可能，血液处于高凝状态，虽然肠系膜上动脉肾动脉彩超，示血流通畅，但不能排除微血栓脱落，自溶等。加强抗凝治疗要检测PT APTT时间，达到标准值1.5-2.0倍才有效。
可配合中药治疗。
5.不建议腹穿排液，易诱发腹膜炎。
6.待腹水控制好转，可再次肾穿刺，明确病理类型，判断预后。
网友[famous]分析如下：
患者病情危重，起病3年来使用多种免疫抑制剂治疗，疗效不佳，激素反复多次使用，估计产生激素抵抗，尿蛋白现控制不佳，且肾功能进行性下降，考虑为肾小管受累。
1.如何控制顽固性大量腹水？腹水原因？能不能排除肠系膜栓塞可能？
考虑腹水主要为低蛋白血症及水钠潴留所致，应该以控制尿蛋白的进一步丢失，保护肾功能为主要的治疗目标；NS患者应该警惕栓塞的可能，全身各器官都可能出现栓塞，应该注意抗凝；肠系膜栓塞不能排除；
2.如何进一步延缓病情进展？
治疗上，患者使用过多种免疫抑制剂，应该注意免疫抑制剂的副作用，尤其是CTX，应考虑暂缓使用，可以考虑CsA治疗（具有减少尿蛋白的作用）；同时利尿剂应该继续使用，在低蛋白血症的情况下利尿剂的效果降低，可以考虑加大其剂量，NS患者的ARF多可以恢复，应该积极治疗，必要时可以考虑CRRT帮助其渡过无尿期；同时应该控制饮食中水钠的摄入量；另外，该患者长期大剂量使用免疫抑制剂，一定要注意合并感染的可能，抗生素的使用需要注意，以免发生真菌感染；
3.预后如何？
该患者激素治疗效果不明显，且已经出现肾功能不全表现，预后可能不佳。
网友[moreblue]分析如下：
1.如何控制顽固性大量腹水？
建议立即开始CRRT治疗，适当补充蛋白，清除毒素，并由于血透时抗凝作用，防治栓塞；并能纠正水电解质平衡紊乱。
2.如何进一步延缓病情进展？
首先解决诊断问题，患者临床表现为肾病综合征，曾对激素治疗有效，但复发并出现急性肾衰，需排除FSGS。故病情稳定后，需行肾活检明确诊断。现有严重小管间质损伤，故不宜使用CSA。采用冬虫夏草等支持治疗，待肾小管功能恢复后，再决定下一步如何治疗。
3.肾活检病理改变是讨论预后的前题。从临床表现看，预后不佳。
网友[zhangsiqing]分析如下：
1.依据病史及相关检查，原发性肾病综合征诊断明确，3年前肾穿刺病理报告为系膜增生性肾小球肾炎，临床上系膜增生性肾炎病变较轻，系膜细胞增生较少，无广泛I gM和C3沉积以及局灶性节段性肾小球硬化者可按微小病变激素治疗方案进行，但疗程需适当延长，对于病变较重，系膜细胞增生显著，多为激素依赖或无效者，激素治疗反应性较差，需加用细胞毒药物，约60%的病人使用细胞毒药物后可减少复发，本病患者肾脏病理未提供系膜细胞增生的程度，但根据其激素治疗有效，尿蛋白可减少，减量后复发，应属激素依赖型，患者此次复发，强的松45毫克，本病用量过少，激素应按标体重强的松1-1.5mg/kg/天重新治疗，疗程应足量，减量应缓慢，患者使用CTX，CTX属剂量依赖性，应规律使用足量方可判断有无效果，目前最达剂量有使用30克的报道，但患病程已有3年，肾脏病理可能改变，建议病情允许的情况下再次肾穿病理检查，以决定是否积极细胞毒素类药物治疗及判断预后。
2.患者目前出现肾功能不全，感染，胸腹水，高血钾等并发症，肾功能不全是急性，还是慢性？根据入院治疗近四个月，血肌酐仍进行性升高，考虑慢性肾功能不全可能性大，患者反复感染，除与低蛋白血症机体抵抗力下降有关，还与激素和免疫抑制剂使用有关，抗感染治疗效果欠佳，应注意是否合并肺部和腹腔结核感染，胸水考虑与低蛋白血症，但需排除结核感染，腹水主要与低蛋白血症有关，虽然腹水淡黄，腹水常规及生化示白细胞不是很高，表现为漏出液，但不能排除腹腔细菌感染，特别是结核感染，患者腹痛，症状与体征不相称，有低蛋白血症，血液处于高凝状态，腹痛是腹腔感染，还是肠系膜动脉栓塞引起？虽有肠系膜上动脉、肾动脉彩超，示血流通畅，提示：肠系膜上动脉、肾动脉未见异常，但肠系膜动脉造影检查为金标准，建议行动脉造影检查排除。
3.治疗应规律使用激素，细胞毒类药物治疗，低盐，优质低蛋白（血白蛋白若低的话饮食就不要控制太严了）饮食，控制血压，降血脂，控制感染，纠正酸碱平衡及电解质紊乱。腹水应补充白蛋白，利尿，放腹水治疗，效果不佳，可考虑血液透析超滤治疗。
4.本病因激素依赖，CTX治疗效果不佳，出现肾功能不全，估计预后不佳，最好结合肾脏病理情况判断。
网友[wokankan]分析如下：
1、如何控制顽固性大量腹水？腹水原因？能不能排除肠系膜栓塞可能？
其实也就是利尿，速尿的效果不好，可适当输血浆或白蛋白提高胶体渗透压促进组织水分回吸收并利尿，接着应用利尿剂可以加强效果。水肿实在太厉害了短期还可以血液超滤脱水，放腹水不支持。
原因还是水钠潴留为主，加上低蛋白血症。肠系膜栓赛怎么排除啊，排除不了啊，除非肠系膜动脉造影看看。
2、如何进一步延缓病情进展？
缓解病情，主要还是保护肾功能，延缓肾功能衰竭，最重要的就是想办法减轻蛋白尿。楼主激素、细胞毒药物基本上也都用了，如果效果不好，也就是患者病理类型差可能是已经重度系膜增生了。
3、预后如何？
蛋白尿控制不住，那预后只能是差。
网友[三人行123]分析如下：
楼主提供的病历已然比较详尽，部分同意楼上战友的分析。
在回答楼主的问题之前，首先就此病例发表一下自己的一些看法——诊治上的疑问和不足：
1. 首次确诊肾综后给予“规律系统治疗后症状缓解并规律减药”，“发病半年后完全停药”互相矛盾，如确为规范激素治疗，疗程至少要1年左右。
2. “2月前，患者因感冒后上述症状再发”即肾综复发，原因或诱因很明确--感染。多次复查血象均有重型分类增高，提示感染未得到有效控制，但在这种情况下，却反复给予环磷酰胺冲击治疗。在楼主的病历介绍中，抗感染治疗未得到充分重视或提及。而且在8.13仍有高热的情况下，给予丙种球蛋白治疗后，又给予甲强龙冲击，个人认为该项治疗时机欠妥，亦有失依据。
3. 3年前的病理已经不能作为当前治疗的重要依据。在当地医院治疗效果不佳，转入院后应及时行肾活检明确当前肾脏病理改变，以指导治疗。
4. 肾综且已经证实腹水为漏出液，不宜给予放腹水治疗（即不能解决腹水问题，又容易诱发腹膜炎等感染）。
简单回答楼主的问题（仅供参考）：
1、如何控制顽固性大量腹水？腹水原因？能不能排除肠系膜栓塞可能？
控制腹水：同意楼上部分战友的观点：（1）输注白蛋白后给予强效利尿剂静点；（2）必要时可考虑行超滤脱水。（3）加强支持治疗：补足热量，强力抗凝，活血化瘀，改善微循环。
腹水原因不再多言。不能排除肠系膜栓塞。
2、如何进一步延缓病情进展？
加大支持治疗力度：抗感染+抗凝+营养+必要时行替代治疗，虽然病情较重，仍建议在腹水控制后行肾活检明确目前肾脏病理改变，以指导治疗，如确为重度系膜增生或硬化型改变，以便及时停止免疫抑制治疗。
3、预后如何？
从目前情况看，该患者预后不良。
网友[zxj197479]分析如下：
1.不主张输注白蛋白加利尿剂。其一，患者已有ARF，其二，加重肾小球内的“三高”，导致ARF加重。其三，会抑制肝脏合成白蛋白，其四，加重病人的经济负担。
2.抗凝治疗的力度不够，对血白蛋白低于20克/L者，应用肝素抗凝。
3.水肿的问题主张用血液净化的方式法解决。
4.主张再次活检，指导治疗。
网友[liujunfeng96]分析如下：
1.推荐肾脏替代治疗进行脱水，CVVH、HD、SCUF等都可以，治疗中加用白蛋白静滴效果会更好。不建议腹穿。
2.积极抗感染治疗，以前治疗在没有控制感染的前提下给予激素冲击或CTX冲击治疗并不合适，感染治疗建议用广普抗生素。
3.加强抗凝治疗，定期监测出凝血时间。有条件行肠系膜血管造影。
4.当前肾活检风险大，不推荐进行。
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