患者，女，59岁。主述：乏力纳差3个月，晕厥1次。
现病史：患者10年前即有上腹部饱胀不适，纳差，时有恶心，无腹痛、腹泻。多次在外院检查，诊断为“慢性胃炎”，服用过多种药物（具体不详）。10年来，一直食欲不佳。近3月来，中上腹不适加重，只愿进食稀粥、汤面等。伴乏力、四肢酸软等不适。入院前一天晚上，患者在解大便前突然晕倒，意识丧失，持续约3min左右自行缓解，不伴有口吐白沫与大小便失禁，苏醒后，呕吐两次，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，不伴有头痛。为进一步诊治入我科。患病以来，饮食如上，有便秘，小便稍多，体重有所减轻。
既往史：既往体质较弱，5年前曾患“特发性血小板减少性紫癜”。无高血压、糖尿病病史。无肝炎、结核等传染病史。
体格检查：T 36.8℃，R 16次/分，P 94次/分，BP 110/70mmhg。神清，对答切题，查体合作，步入病房。全身皮肤粘膜无黄染、瘀点或瘀斑。头颅无畸形，双瞳孔等大等圆，直径3mm。颈软，未扪及甲状腺。双肺呼吸音清，无干湿罗音。HR 94次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，双肾区无扣击痛。肠鸣音3次/min。四肢肌张力正常，双侧膝反射减弱，巴氏征（-）。
辅助检查：
尿常规：BLD (-)，GLU (-)，PRO (-)，KET (-)，WBC 19.3/ul，RBC 4.3/ul，S.G. 1.020，pH 6.0。
粪常规：无异常。
血常规：WBC 5.08×109/l，N 71.7%，Hb 108g/l，PLT 119×109/l。
肝肾功能：ALT 12u/l，AST 19u/l，SB <12umol/l，白蛋白 37g/l，球蛋白 25g/l，前白蛋白 211g/l。Scr 82 umol/l，BUN 4.5 mmol/l。
血糖：5.1 mmol/l，餐后2h血糖：5.6 mmol/l。
甲状腺功能：无异常。
皮质醇：9.3ug/dl。
肾素、血管紧张素、醛固酮：均正常。
免疫指标：Ig全套、C3、C4等，以及dsDNA/ANA/RF等均无异常。
24h尿蛋白定量：0.6 （<0.15 g）；尿β2-MG：18.8（<0.21mg/l）。
血电解质： 钾 钠 钙 氯 TCO2 （单位mmol/l）
2-11 2.4 139 2.0 116 13.0
2-12 3.0 155 2.2 131 13.0
2-15 3.6 147 2.1 119 19.0
24hr尿（2-13）： （mmol/24h）
钾 钠 钙 氯 TCO2
65.6 （25-125） 207 （40-220） 6.5（2.5-7.5） 218（110-250） 8.5（<32.3）
动脉血气（2-11）：pH 7.365，SaO2 98.4%，PaCO2 26.25mmHg，BE -8 mmol/L（-3～+3），HCO3- 15.3 mmol/L（21～28）。
胃镜：胃窦炎（中度）。
Holter：偶发房性早搏。
诊疗经过：患者在急诊时予紧急补液：0.9%NS500ml+欣维2支+氯化钾1.5；5%GS500ml+氯化钾1.5。转入病房后，予5%GS500ml+氯化钾1.5+欣维2支；0.9%NS500ml+氯化钾1.5，枸橼酸钾20ml p.o Tid。
讨论目的：
1、低钾原因。
2、晕厥原因。
网友[ranjm]：
该病例的特点：
1、59岁女性，长期乏力、纳差、上腹不适，近3月加重；入院前大便前突发晕厥一次。
2、临床体查心、肺、腹均未见明显异常。
3、Holter、胃镜检查异常不明显。
4、生化检查：①明显低钾血症、高氯血症。②TCO2 13 mmol/L，PaCO2 26.25mmHg，BE -8 mmol/L，HCO3- 15.3 mmol/L，提示中重度代谢性酸中毒。③血肾功能指标正常。
5、肾排泄及泌酸功能：① 在明显代酸情况下尿PH>5.5。②在明显低钾情况下尿钾排出增多。③24h尿蛋白定量轻度增多。④尿β2-MG排出增多，提示肾小管功能异常。⑤ 在严重代酸情况下尿仍有碳酸氢根排出。
6、内分泌激素检查未见异常。
诊断及鉴别诊断集中点：
1、高氯、正常离子隙型代谢性酸中毒。
2、低钾、高尿钾排出。
3、尿液酸化障碍。
据此考虑可能诊断：肾小管性酸中毒（I型）
1、慢性I型RTA早期多表现为消化道症状，可逐渐出现其它系统如骨骼系统改变等。
2、至于RTA的病因，根据患者尿蛋白及β2-MG增多，考虑肾脏本身因素可能性大。
3、由于患者代谢性酸中毒已较严重而尿pH仍在5.5以上，且尿中仍有碳酸氢根排出，提示病变在远曲小管，故考虑I型 RTA。II型 （近端小管型）一般在患者血碳酸氢根达到16 mmol/L时尿中几乎没有碳酸氢根排出，尿液呈酸性。
4、关于患者的晕厥，根据发作特点，个人认为是血管抑制性晕厥，和RTA关系不大。
下一步：诊断RTA后还有许多工作要做去明确原发病，如肾脏的影像学检查、肾活检、骨代谢等有关检查等。治疗上已经按照RTA治疗，但要注意在患者严重低钾时最好不要用葡萄糖液补钾，有时会越补越低。
网友[xuzhendong]：
ranjm 兄分析的非常精辟全面，十分佩服，现把后续检查结果附上。
尿可滴定酸（2-17）：
pH 6.99（5.1-6.5）；HCO3- 15.81（0.64-13.6 mEg/l）。
TA 1.94（9.15-30.7 mEg/l）；NH4+ 14.28（28.8-60.2 mEg/l）。
氯化钙负荷试验（2-20）：
第3h血气：pH 7.338，SaO2 97.5%，PaCO2 38.2mmHg，BE -5.3mmol/L，HCO3- 20.7mmol/L。
尿pH：1h ：7.0；2h：5.5；3h：6.0；4h：7.0；5h：7.0。
我们明天讨论该病例，如其他教授有新的见解，我将及时附上。
网友[xuzhendong]：
我对周三的病例讨论进行了记录，可能记得不太全，谨供参阅。
住院医生：汇报病史，进行病例总结。提出初步诊断：肾小管性酸中毒（型）。
主治医生：同意住院医生的诊断意见，即考虑I型RTA。但是RTA是临床诊断，不是病因诊断，多种疾病会导致RTA的发生。目前的重点是考虑其病因。由于患者已是59岁，原发性RTA可能性小，主要考虑继发性，可能有①药物因素：如服用含重金属药物，胃病患者可能会服用枸橼酸铋钾和硫糖铝，但是追问病史，似无此用药史。②间质性肾炎，本病缓慢隐袭进展，常首先出现肾小管功能障碍，表现为夜尿增多，低比重尿，后可影响肾小管酸化功能障碍，出项RTA。但患者没有相关病史，亦无泌尿系统感染等病史，需要进一步作肾活检等。③免疫因素：患者免疫指标虽然正常但是也并不能完全排除。
晕厥原因：我们先后为患者做了Holter、心超和头颅磁共振，以排除心源性和神经源性的晕厥。考虑可能与低钾造成的心率失常引起心搏量减少所致。目前还不能肯定。
刘教授：同意对患者的诊断。我们最初考虑患者进食少，而至钾的摄入不足，导致机体低钾。但是后来发现患者低钾的同时伴有代谢性酸中毒，不同于一般情况下的低钾血症。所以就考虑RTA，随后按照这条思路做了相关的系列检查，目前各种化验基本支持我们当初的猜测。
与内分泌异常引起的低钾相鉴别的主要是Bartter综合症，该类型的低钾，血压是正常的，但是肾素和醛固酮水平升高，血清钾、钠、氯降低，而且多伴有代碱，显然不支持该诊断。其他如原醛：高血压、低钾酸中毒，醛固酮增多；Liddle综合症：高血压、低血浆肾素、醛固酮；Fanconi综合症：近曲小管多种缺陷使重吸收功能障碍，实验室检查表现为低血钠、钾、钙、磷，CO2CP，尿中葡萄糖、钾、钙、磷、碳酸氢盐增多。均不符合患者的临床与实验室检查。
周教授：患者有低钾，高尿钾排出，高氯、正常AG型代谢性酸中毒；尿可滴定酸、氯化钙负荷试验均支持I型RTA的诊断。I型RTA常会导致机体钙磷代谢紊乱，引起代谢性的骨病，虽然患者未出现临床症状，但还是要仔细检查，可进一步查PTH，骨密度同位素扫描。鉴别诊断同意刘教授意见，与内分泌疾患引起的低钾都不太符合。
目前的重点是探讨RTA的病因，是药物的慢性中毒、间质性肾炎、自身免疫因素，还是其他？患者5年前曾经患过“特发性血小板减少性紫癜”，该疾病也与免疫异常相关，是否可以查一下血小板相关抗体及相关补体？
胡教授：目前对患者的临床诊断基本明确，但是引起RTA的病因还不太清楚。患者主要有10年胃炎病史，5年前曾患“特发性血小板减少性紫癜”，但是他们与RTA的关系还没看到过报道。有关其用药史，据仔细追问，用过两年曲克芦丁药物，该药含有中药成分，但其说明书上未提及对肾脏有不良影响。I型RTA主要是原端肾小管泌氢障碍，其机制可能是通过影响了ATP敏感性钾通道，可以做肾活检，行免疫组化，明确离子通道的变化。但是不论其如何改变，在治疗上，目前主要还是应用枸橼酸钾。
朱教授：同意上述的分析。目前主要还是找RTA的病因。患者发病年龄较大，应考虑继发性原因。要警惕患者有慢性肾盂肾炎的可能。有报道称，有个别患者为无症状性的慢性肾盂肾炎，表现为无尿痛，无发热，普通的尿常规又不能有阳性发现。故建议作清洁中段尿培养。
其并发症主要考虑对骨骼系统的影响，患者血中钙离子水平偏低，需查甲旁亢功能。
治疗上要应用复方枸橼酸钾合剂，而非单纯的枸橼酸钾溶液。前者还含有枸橼酸，对纠正酸中毒较好。
后期跟踪：骨密度的同位素扫描，有较严重的骨质疏松。
编辑：西门吹血
