整理了 4 种内分泌疾病的皮肤表现，收藏学习之。
1. 胫前粘液性水肿
图片来源于丁香园内分泌论坛「xiamadidi 战友」
发病机制：与自身免疫有关，与甲状腺功能无明显关系，甲状腺功能正常或异常的患者均 可发病，涉及皮肤成纤维细胞中 TSH 受体抗原的表达，触发自身免疫反应，导致大量糖胺聚糖的产生及其在真皮和皮下组织中的积累。
胫前粘液性水肿类型
（1）弥漫性：呈非凹陷性水肿（肿胀），最常见的症状；
（2）肿块样改变：突出皮肤表面；
（3）橡皮腿改变：结节性病变伴有明显的淋巴水肿，病变可能会合并，使得肢体肿胀更明显。
皮肤表现：
（1）常见于胫前区，足背部位；
（2）通常无任何症状，偶有瘙痒及疼痛感；
（3）早期病变为双侧、坚硬、无凹陷，呈不对称肿块或结节样改变，也可融合呈鳞状改变，皮肤增厚、硬化；
（3）毛囊突出明显；
（4）覆盖的皮肤颜色变深（褐色、暗红色）改变；
（5）受影响的皮肤上偶可出现多汗症或者多毛症改变。
常见疾病：Graves 病
2. 黑棘皮病
发病机制：黑棘皮病的病因尚未阐明，但与胰岛素抵抗有关，高浓度的胰岛素与皮肤棘细胞和成纤维细胞的胰岛素样生长因子受体（IGFR）结合，刺激棘细胞和成纤维细胞生长从而出现相应皮肤表现。
类型及特点：
皮肤表现：
（1）可出现在任何位置，但最常出现在腋窝、腹股沟、颈后部的皮肤褶皱中；
（2）特别是与恶性肿瘤相关的黑棘皮病，瘙痒症状更明显；
（3）黑棘皮病病变也可能出现在粘膜的口腔，鼻和喉的膜粘膜和食道；
（4）主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天鹅绒状。
容易误诊的「假性黑棘皮病」
假性黑棘皮病多伴有肥胖，皮损仅限于褶皱处，体重恢复正常后皮损可消退。
常见疾病：高胰岛素血症、库欣综合症、多囊卵巢综合症等
3. 先天性肾上腺皮质增生症
发病机制：常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。
4. 库欣综合症
发病机制：
（1）过多皮质醇促使脂肪分解增多，合成减少，糖异生增加，血糖升高，INS 分泌增多；
（2）过多皮质醇导致蛋白质分解增加，生堂氨基酸增多导致糖异生增加；
（3）过多皮质醇导致潴钠排钾，高血压、低血钾（去氧皮质酮盐皮质样作用）、水肿、低血钾性碱中毒（异位 ACTH 综合症和肾上腺皮质癌）
特点：
参考文献：
[1] Willams, G, Dluhy, R. 2005. Disorders of the adrenal cortex. In Kasper D, Fauci A, Longo D. Harrison’s principles of Internal Medicine, 16th edn, 259–279. Magraw-Hill Companies Inc,USA.
[2] Fitzgerald, P. 2005. Endocrinology. In Tierney,L and McPhee,S and Papadakis,M. Current medical diagnosis and treatment, 44th edn, 1127–1137. Lange Medical Books, New York.
