肌痛+肌酶高别忘查甲功:甲减性肌病可会「暗度陈仓」

2018-08-01 14:47 来源:微信公众号 - dxy_endo_today 作者:徐乃佳
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病例快览

患者陈某,男,68 岁,曾因「上肢肌肉疼痛 1 周」就诊于外院,同时伴乏力、下肢轻度水肿,查尿常规、肝功能、肾功能均正常,心肌酶谱:肌酸激酶 1345U/L(正常值 26~140U/L),肌酸激酶同工酶 158 U/L(正常值 0~25U/L),乳酸脱氢酶 538 U/L(正常值 100~240U/L),天冬氨酸氨基转移酶 234 U/L(正常值 0~40U/L)。

心电图检查:ST 段改变、T 波低平,肌钙蛋白 0.01 μg/L(正常值 <0.03 μg/L),患者未服用他汀类药物,抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体阴性,类风湿因子、血沉、抗「O」、补体 C3、C4、肌电图肝炎病毒标志物和肝脏超声均正常。既往高脂血症病史。诊断尚不明确,给予极化液、改善循环等药物治疗后,病情亦无好转。

查体:血压 130/65 mmHg,神志清,精神差,面部肿胀,皮肤略粗糙,甲状腺未触及肿大,颈静脉无怒张,双肺未见异常,心界正常,心率 59 次/分,律齐,腹部无异常,双下肢轻度凹陷性水肿。肌力、肌张力正常。神经系统检查阴性。

诊治思路

肌酶主要存在于心肌、肝脏、骨骼肌中,其升高多提示上述器官组织可能存在病变。结合症状、体征、辅检基本可除外心肌梗塞、病毒性肝炎、自身免疫肝病。

细问其伴随症状还有怕冷、食欲减退,大便秘结,脱发明显,作为内分泌科医生,「甲状腺功能减退症」的诊断呼之欲出了!而这些症状,在外院并未重视。骨骼肌可能因甲减发生代谢障碍、变性坏死,肌酶自细胞内溢出,进而血清肌酶升高,骨骼肌出现乏力、疼痛,即并发「甲减性肌病」。

根据院外所查及病史,可排除多发性肌炎、皮肌炎以及他汀类药物引起的横纹肌溶解症,可谓「万事俱备,只欠一个甲状腺功能」,最后,甲状腺功能及彩超提示桥本氏甲状腺炎引起的甲减。

给予患者左旋甲状腺素 12.5 μg/天口服,逐渐增加至 75 μg/天,服药后乏力、心悸、胸闷、水肿、怕冷等症状减轻。2 个月后症状消失,心肌酶谱、甲状腺功能检查正常,回顾来看,「甲减性肌病」诊断成立。

甲减性肌病   暗度陈仓须当心

约 1/3 甲状腺功能减退症患者可出现肌肉症状,多轻微且为非特异性,仅少数发展为甲状腺功能减退性肌病,这与甲减的程度和病程相关。

甲减性肌病是因甲状腺素缺乏而导致的继发性肌肉代谢障碍,其临床表现主要为肩带肌,骨盆肌为主的近端肌无力、肌痉挛、肌痛、肌肥大等,同时伴有甲状腺功能减退的症状。

按照特征性肌肉表现的不同组合,甲减性肌病分为 5 种临床表现类型:伴肌强直的肥大性肌病、多发性肌炎样综合征、不伴肌强直的肥大性肌病、不伴肌肥大的肌强直及肌萎缩,以前两种多见。

多发性肌炎样综合征的临床特征为明显的近端肌无力伴不同程度肌痛,不伴肌肥大或肌强直,肌酶升高,对甲状腺素替代治疗反应好,本病例符合该型特征。

甲减性肌病常常「暗度陈仓」,因为甲减时,全身的组织细胞中核酸与蛋白质的合成、代谢及酶系统的活性均减弱,抑制三磷酸腺苷产生,骨骼肌发生供能障碍,同时粘蛋白、粘多糖沉积,肌细胞变性坏死,进而出现症状,肌酶自细胞内溢出,加之甲减时肌酶清除率下降,故血清肌酶升高。

抽丝剥茧来诊断   激素替代疗效好

本病在诊断上主要有两组症状:

一组为甲减症状,如懒语、淡漠、少动、怕冷、便秘、体重增加等;

另一组为肌病症状,受累肌群以肩带、骨盆带等肢体近端骨骼肌为主,表现为肌肉无力、酸痛,肌容积可正常、萎缩或假肥大,体征上可伴肌力、肌张力降低、腱反射减弱;肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌酶增高,尤以肌酸激酶增高为著;肌电图可正常或为非特异性肌源性损害。

从症状、体征及辅助检查抽丝剥茧,诊断并不困难。

  • 要注意,部分患者即使无明显的骨骼肌症状也会出现心肌酶增高,因此须有特异性肌肉表现方能诊断。

甲减性肌病患者尚需与自身免疫性肌病如多发性肌炎等相鉴别,前者化验甲状腺功能明显异常,给予甲状腺素替代治疗有显著效果;后者的肌炎特异性抗体阳性,给予激素治疗才能逐渐缓解,肌电图多为典型的肌源性损害。鉴别困难者,可选择肌肉活检。

除了骨骼肌,甲减还可累及心肌,患者可能因心血管症状如心悸、胸闷就诊,易误诊为冠心病、心肌梗死、心肌炎等。尤其是当临床表现常不典型,尤其当患者骨骼肌症状不明显而有肌酶明显增高和心电图改变时,此时应动态监测肌钙蛋白及心电图等。

总结本例,诊断时不可局限于某些症状,而要发散思维,纵观全局。

  • 对于有肌病表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲状腺功能减退症的系统表现,并常规筛查甲状腺功能。

甲减性肌病经甲状腺素替代治疗后,肌病表现可在短期内明显缓解,无需加用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。且短期内肌酶可迅速下降,平均大约 1~2 个月可降至正常。

编辑: 董玥廷

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