最易误诊的「凶险糖尿病」 掌握这 6 点即可避免

2018-06-19 16:44 来源:微信公众号 - dxy_endo_today 作者:优优行医
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暴发性 1 型糖尿病(fulminant type 1 diabetes mellitus,F1DM)是 2000 年由日本学者 Imagawa 等提出的 1 型糖尿病的一种特殊类型。

F1DM 以胰岛 ß 细胞呈超急性、完全不可逆性破坏为特点,表现为血糖急骤升高、迅速进展至糖尿病酮症酸中毒阶段,如未能及时诊断和救治,预后凶险,病死率高。

患者起病前无糖尿病史,发病初期大多表现为消化系症状如上腹痛、恶心、呕吐、乏力等或上呼吸道感染症状如发热、咽喉痛、咳嗽等,甚至伴有淀粉酶、转氨酶升高,胰腺肿胀等改变,多收治在非内分泌专科,误诊率非常高。提高临床对该病的认识,需要掌握以下 6 点。

分型与流行现状

美国糖尿病协会和世界卫生组织提出糖尿病的分型诊断标准中将 1 型糖尿病分为自身免疫性(1A)和特发性(1B)两种类型,目前暂将 F1DM 归于 1B 型糖尿病。

目前对爆发性 1 型糖尿病的报道多集中在东南亚人群,黄种人的发病率高于白种人, 根据现有的报道以日本人的发病率最高,我国目前各地均有病例报告,发病率占 1 型糖尿病的 2.7%~10%,发病年龄从 1 至 80 岁不等, 发病人群以成年人为主,男女发病率相当,妊娠妇女是本症的高危人群。

病因及发病机制

爆发性 1 型糖尿病的病因及发病机制目前并不清楚。现在普遍认为遗传易感性、自身免疫、病毒感染(柯萨奇病毒、埃可病毒、疱疹病毒等)及妊娠可能与发病有关。

临床特点

①  前驱感染症状

大多数患者在起病前 2 周有前驱感染病史,以上呼吸道感染、消化道症状为主。

对于具有类似消化道症状、上呼吸道感染症状,用局部疾病难以解释时,临床医师应该提高警惕,尽早完善血糖、血酮、尿酮、动脉血气分析、C 肽等相关检查,以明确是否有爆发性 1 型糖尿病并酮症酸中毒可能。

②发病急骤  

患者「三多一少」症状明显,且进展迅速,一般在 1 周左右就发展为酮症酸中毒。血糖与糖化血红蛋白分离,血糖一般空腹>16 mmol/L,餐后>30 mmol/L,而糖化血红蛋白水平仍接近正常。

③病情危重  

90% 以上爆发性 1 型糖尿病患者以酮症酸中毒起病,多数有意识障碍,伴高血糖、酸中毒、严重电解质紊乱,大多数胰酶、肌酶、转氨酶升高,甚至可能发生严重的横纹肌溶解和急性肾衰竭。血清胰酶水平多升高。

④胰岛功能衰竭 

胰岛β细胞功能极差,该病患者起病时胰岛功能几乎完全丧失,血尿中胰岛素及 C 肽极低,且起病后多年 C 肽水平较起病初没有明显的改善,需长期胰岛素治疗, 无「蜜月期」。

⑤胰岛β细胞相关抗体常阴性

胰岛细胞抗体、抗-GAD 抗体、胰岛素自身抗体及 IA-2 抗体 (胰岛细胞抗原 2 自身抗体) 一般检测不到, 少数出现抗谷氨酸脱羧酶 (GAD) 抗体, 但滴度很低。

⑥发病有时与怀孕状态相关, 可导致死胎。

⑦预后差:如治疗不适当或及时, 严重者可致死亡。

诊断标准

目前暴发性 1 型糖尿病尚无统一标准,一般参考日本糖尿病协会的标准,分为筛查标准和诊断标准。

(1)筛查标准:

①出现糖代谢紊乱症状(口干、多饮、多尿、体重下降),一周内发生糖尿病酮症或酮症酸中毒。②初诊时血浆葡萄糖水平 ≥ 16 mmol/L。

(2)诊断标准:

①出现糖代谢紊乱症状后一周内发生糖尿病酮症或酮症酸中毒。②初诊时血浆葡萄糖水平 ≥ 16 mmol/L 且 HBA1C<8.5%。③尿 C 肽<10 μg/dl 或空腹 C 肽< 0.1nmol/L(0.3ng/ml)、胰升糖素兴奋后或进食后 C 肽<0.17nmol/L(0.5ng/ml)。

(3)有参考的其他表现:

①起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染、消化道症状等;②胰岛自身抗体多阴性;③多数患者出现胰淀粉酶、转氨酶升高;④HLA-DR4-DQ4 和 DR9-DQ3 等易感基因型阳性;⑤女性可能在妊娠期间或产后迅速发病。

治疗原则

爆发性 1 型糖尿病并酮症酸中毒的治疗原则与 1A 型糖尿病出现酮症酸中毒相同: 补液, 纠正水电解质和酸碱失衡, 小剂量胰岛素静脉持续滴注,防止感染和其他并发症。具体治疗应个体化。

待血糖下降、酮体消失等酮症酸中毒病情好转后,需要终生使用胰岛素治疗,由于血糖波动较大,常用的胰岛素方案多选用一天一次长效胰岛素+三餐前短效胰岛素皮下注射或早、晚餐前各 1 次中效胰岛素皮下注射,有条件者可使用胰岛素泵控制血糖。

胰腺外分泌血清酶 (胰淀粉酶, 弹性酶-1 和脂肪酶) 升高一般需 2~3 周恢复正常, 无需特殊处理。

预后

爆发性 1 型糖尿病发病急骤,高血糖症状出现迅速,酮症酸中毒出现早而重,可引起昏迷、甚至危及生命,尤其是妊娠期间发的爆发性糖尿病,对孕妇和胎儿的危害大,死胎率几乎 100%。该病进展迅速,预后极差,患者胰岛分泌功能几乎完全丧失,须终身依赖胰岛素治疗。

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编辑 | 玥廷

投稿 | dongyt@dxy.cn 

题图 | shutterstock.com

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编辑: 董玥廷

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