「缺水」的腮腺:干燥综合征

2017-04-07 18:35 来源:丁香园 作者:songgesheng
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干燥综合征(Sjӧgren 综合征)是一种风湿性免疫性疾病,特点是外分泌腺,如腮腺和泪腺,内淋巴细胞浸润,导致干燥性角结膜炎和口腔干燥。现结合宾夕法尼亚大学 Jamaal Benjamin 在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

63 岁女性,因双侧腮腺肿胀、紧缩感 6 个月首次就诊。体格检查,双侧腮腺体积增大,左侧明显。

影像学检查及发现

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图 1 为腮腺超声图像,做侧腮腺弥漫性不均质回声,体积增大伴多发囊样回声

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图 2 为腮腺超声图像,左侧腮腺弥漫性不均质回声,体积增大伴多发囊样回声,内见血流信号

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图 3 为 CT,双侧腮腺肿胀,内见多发钙化灶

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图 4 为 CT,双侧腮腺肿胀,内见多发钙化灶、结节及囊状密度

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图 5 为 CT 冠状位,双侧腮腺肿胀,内见多发钙化灶、结节及囊状密度

超声:双侧腮腺弥漫性不均质回声,体积增大伴多发囊样回声。左侧腮腺深部后方见一局灶性囊性结节,病变后缘见一腹壁结节,内有血流信号。

CT:双侧腮腺涎石病,双侧腮腺和下颌下腺多发结节,无占位性病变。

鉴别诊断

系统性红斑狼疮、病毒感染(腮腺炎,Epstein Barr 病毒,巨细胞病毒)、唾液腺的恶性肿瘤、

干燥综合征(Sjӧgren 综合征)、慢性涎腺炎、淋巴瘤

诊断

双侧腮腺、下颌下腺干燥综合征所致多发结节

讨论

干燥综合征(Sjӧgren 综合征)是一种风湿性免疫性疾病,特点是外分泌腺,如腮腺和泪腺,内淋巴细胞浸润,导致干燥性角结膜炎和口腔干燥。

病因未知,可能与多种因素有关。有家族聚集性、女性、人类白细胞抗原-D 抗原相关性亚群。已有研究发现风险因素包括:病毒感染(爱泼斯坦–EB 病毒、人类 T 淋巴细胞病毒、HIV、丙型肝炎病毒)、激素(雌激素)、环境因素(维生素 D 水平)。

干燥综合征在美国是仅次于系统性红包狼疮的第二常见的自身免疫性疾病。在美国,影响了 200 万至 300 万人。90% 为女性,40-50 岁多发。

临床表现

典型表现为绝经后妇女双侧腮腺肿大。该病的特点是干燥(干燥综合征)。最常累及腮腺和泪腺,导致口干和角结膜干燥症。

影像学表现

超声:表现为点状的低回声,最终发展为空洞和破坏性改变。腺体可正常或肿大。早期呈低回声,晚期表现为腺体萎缩,并呈囊状/网状改变。腺体实质破坏程度与多普勒上的血供情况一致。

CT:腮腺信号不均,伴异常弥漫性脂肪组织沉积。可见弥漫性点状钙化。腮腺肿胀或萎缩。伴结节样或囊样改变。

治疗

一线治疗包括抗疟药,羟氯喹,口服甲氨蝶呤后利妥昔单抗(单克隆α- CD20)。干燥综合征需要密切随访,以防范可能发生的淋巴瘤。

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编辑: 李波

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