患者欧阳某某，女，48 岁，因四肢乏力 3 月入院。无畏寒发热，无恶心呕吐，无肢端麻木，无头昏头痛，大小便正常。既往体健。否认「肝炎」「结核」等传染病史，否认重大外伤手术史，否认药物过敏史。体查：四测正常，神清合作，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，心脏听诊无异常，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（-），肠鸣音 5 次/分。四肢肌力 4 级，肌张力正常，病理征（-）。
入院后完善心电图是窦性心动过缓，腹部彩超示胆囊结石，胸片未见异常，甲状腺功能示 TSH 7.0 mU/L，FT4 降低，TPOAb 阳性，肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、大小便常规均未见异常，血常规示轻度贫血。
根据检查结果，诊断甲状腺功能减退症是明确的。
让我们首先来了解下甲状腺功能减退症，它是由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征，其中由甲状腺腺体本身病变引起的甲减占全部甲减的 95% 以上，且 90% 以上原发性甲减是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢碘 131 治疗所致。
患者欧阳某某并无甲状腺手术和甲亢治疗病史，排除了中枢、药物等病因后，我们考虑自身免疫性甲状腺炎所致甲状腺功能减退。
而甲减临床上是可以引起四肢乏力的，临床表现，检查，诊断都堪称无可挑剔。
但真相，真的如此简单吗？
接下来，我们为病人制定了详细的治疗计划，通过补充左甲状腺素（L-T4）治疗四周，复查甲状腺功能指标，无论是 TSH 还是 FT4 都有所好转。
而患者四肢乏力的症状，不但没有改善，反而加重了，这是怎么回事？
临床上除了甲状腺疾病会导致四肢乏力外，还有没有其他的疾病呢？
第一，重症肌无力。这是临床上常见的乏力病因，是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
虽然患者的症状并无典型，但我们还是为其安排了相关检查，包括肌电图、新斯的明试验和重复电刺激，结果显示均未见异常，所以，重症肌无力首先被排除了。
第二，特发性炎症性肌病。这是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病，包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等，典型的表现除了肌无力外，还有发热、关节肿痛、典型皮疹等。
患者只有四肢乏力的表现，并没有关节肿痛及皮疹，我们进一步完善了血沉、C 反应蛋白、抗核抗体、类风湿因子、抗 ENA 抗体谱、免疫全套均未见明显异常，肌肉活检未见异常，所以特发性炎症性疾病也被排除了。
第三，原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。又称 Addison 病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致，继发者由下丘脑-垂体病变所致，临床典型表现为乏力、疲劳、全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕等处尤为明显，可有低血糖，阴毛稀疏，月经不调。
患者的症状同样不典型，除了四肢乏力外，我们未发现其他的异常，患者血糖、电解质（钾、钠、钙、氯、镁）均正常，基础血、尿皮质醇，尿 17-羟皮质类固醇均未见异常，血浆基础 ACTH 及 ACTH 兴奋试验未见异常。肾上腺 CT 扫描未见异常。肾素、血管紧张素 II、醛固酮未见异常。因此我们不但排除了 Addison 病，还排除了库欣综合征和原发性醛固酮增多症所致的四肢乏力。
住院第六周，复查甲状腺功能进一步好转，血常规仍提示轻度贫血，患者出现了新的症状，食欲不振，消瘦。虽然贫血会引起乏力症状，但是轻度贫血导致的明显四肢乏力，还是无法合理解释，为了进一步排除血液系统疾病，我们完善了骨髓穿刺，结果未见异常。
随后，科主任提出不明原因食欲不振、消瘦、四肢乏力，要警惕肿瘤的可能性。
于是我们完善了肿瘤标志物检查，头部、腰椎 CT，均未见异常，胸部及腹部 CT 见纵膈及腹膜后可见多个淋巴结肿大。
淋巴结肿大，我们的第一反应是恶性淋巴瘤？
恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
要确诊淋巴瘤就必须要有病理学依据，患者入院时浅表淋巴结未扪及肿大，可为了寻找证据，我们不得不再次认真触诊一次，这一次触诊，我们惊奇地发现虽然患者颈部未扪及肿大淋巴结，但是腋窝及腹股沟却意外的扪及了肿大淋巴结，而且质地比较坚硬，活动度欠佳，但没有明显的触痛，难道真的是淋巴瘤吗？
我们第一次在彩超定位下进行了腹股沟肿大淋巴结的穿刺活检，但是结果提示标本量太少，考虑炎性可能。
第二次，我们请外科医生在腋窝完整地切除了一枚肿大淋巴结。很快，病检结果出来了，考虑为巨大淋巴结增生症。
事已至此，真相终于大白！
（如图所示，患者病检图片符合透明细胞型）
巨大淋巴结增生症是一种罕见病，但是极易误诊，目前国内外均有相关病例的报道。
巨大淋巴结增生症是一种良性淋巴结增生，最早由 Castleman 等报道。常表现为原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵膈最多，也可侵犯肺门及肺内。其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。
巨大淋巴结增生症按组织病理学标准分为透明血管型和浆细胞型。透明血管型以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量管壁透明变的毛细血管存在为特征，占全部病例的 91% 。浆细胞型以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征，缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管，约占全部病例的 9%。
临床分为局限型和广泛型，局限型多无明显的临床症状，可发生于身体内任何部位，以胸内多见，预后较好。广泛型是指多个淋巴结增生，累及多个部位，主要是外周淋巴结，临床表现可轻可重，很不典型，患者常以乏力、盗汗、发热、体重减轻或淋巴结肿大就诊。目前本病缺乏满意的治疗方案，单用泼尼松治疗部分患者症状可缓解，联合化疗方案可使部分患者完全缓解，但持续时间较短，易复发。
参考文献：
[1] Kenyon C,Pillay K,Jacobs P.Castleman' s disease and retroviral therapy[J]. Transfus Apher Sci,2007,37(1):81-83.
[2] Tal Y,Haber G,Cohen M J,et al. Autologous stem cell transplantation in a rare multicentric Castleman disease of the plasma cell variant[J]. Int J Hematol,2011,93(5):677-680.
[3] S anchez CA,De PM,Martin GR,et al. Castleman disease (gi antlymph node hyperplasia)in the maxi llofacial region :a report of 3 cases[J].J Oral Maxillof ac Surg,2001,59(2):228 -231.
[4] Kim T J ,Han JK, Kim YH , et al. Castleman disease of the abdomen:imaging spectrum and cliniopathologic correlation[J]. J Comput Assist Tomogr,2001,25(2):207-214.
