《内科学》第 8 版第 680 页,第一句「(SIADH)是指内源性抗利尿激素(ADH,即精氨酸加压素 AVP)分泌异常增多或活性作用超常,导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征」;请注意「一组综合征」这五个字。第 681 页关于抗利尿激素分泌失调综合征主要诊断依据第 6 点「除外甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减低、利尿剂使用等原因」,请注意「除外……等」这三个字……甭多说,这是一个排除性诊断。
抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)(估计是由于翻译的原因,国内不同教科书上对 SIADH 的汉语翻译不同,easygoing 注)目前已被称作 SIAD 或抗利尿不适当综合征,因为许多患者血中并不能检测到 ADH (因为有朋友认为,在低钠血症的诊断时,可以先查一下 ADH,是不是可以排除掉一些疾病,有利于明确诊断?答案就在上面那句话)。低钠血症的诊断,检测 ADH,意义不大,而在诊断尿崩症时有意义,而尿崩症往往是高钠血症(除了 PPD/DDI)。其实如果可能,还是建议检测 ADH 的。
继续说抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)(图 1),临床上,体液量正常、血浆渗透压降低以及尿液未充分稀释都是 SIADH 诊断的线索。通过体格检查确定患者血容量正常是非常重要的,然后测量血浆渗透压、尿渗透压、血钠、尿钠、尿钾。最后,在确定诊断前要排除垂体、肾上腺和甲状腺功能不全。
图 1 抗利尿激素不适当分泌综合征常见原因
SIADH 的诊断标准包括低钠血症(<135mEq/L),低血浆渗透压(<280mOsm/kg), 尿渗透压大于 100 mOsm/kg,尿钠大于 40 mEq/L,尿钠+尿钾大于血钠。SIADH 患者的血容量通常是「正常」的,然而,实际上,这些患者总体水量是过量的。不像其他钠水潴留的患者:钠水过量局限于细胞外液,而 SIADH 患者过量的水 2/3 分布于细胞内液,1/3 分布于细胞外液,故此,细胞外液过量程度较小,不易被临床检查所察觉(所以纠结于细胞外液量与有效循环血量的区别,在此处,是没有必要的,easygoing 注)。
SIADH 患者有效动脉血容量轻度升高,可被肾脏感知。肾脏 GFR 提高,使得血尿酸、BUN、Cre 降低。有效动脉血容量升高使得 ANP(心房利钠肽)分泌增加,连同增高的 GFR 一起促进尿钠排泄(尿钠排泄升高,有时被误认为是肾脏出了「毛病」,此处关于 SIADH 原理的解释,澄清了肾脏(此外可以想见,尿钠升高+体内水多→低钠血症,万一再不适当的补水→进一步加剧低钠,easygoing 注)。SIADH 原理大致是这样,上诉改变是 SIADH 的经典表现(临床实际中往往复杂得多得多),脱水及其他一些疾病可以使得 SIADH 的表现不典型。
例如,某个肺癌具有异位 ADH 分泌的患者因为腹泻表现为脱水,因为虚弱水摄入减少,在这样一个特殊也不算少见的情况下,尿钠和尿氯可以低于 20mEq/L。根据 ADH 对血浆渗透压的反应,SIADH 分 4 个类型,不赘述了 。
了解了 SIADH 的原理、SIADH 经典表现,那么治疗就不难理解,①首先是限制水的摄入;②如果患者症状明显,治疗症状性低钠血症;③纠正原发疾病;④如果患者肿瘤不能切除,限水不能耐受,可以谨慎考虑地美环素、碳酸锂;⑤除限水外,高钠饮食也可以纠正低钠血症。
作者简介
easygoing 鲁维维:新疆军区总医院肾内科副主任医师 丁香园肾脏病与血液净化版荣誉版主
李薇:新疆吐鲁番市高昌区人民医院肾病内科主任 主任医师