临床工作中,你是否留意过有这样的患者:初诊症状心悸、消瘦、突眼、甲状腺肿大等,常规辅检也表现出「甲亢」的表象;一切看起来都是那么的顺理成章,确诊,嘱患者用药,定期复查;但随着用药的进行,患者症状并没有减轻多少,实验室检查指标 TSH 也开始调皮了,你开始怀疑你的用药问题,可调了好多次,药也吃了「好几斤」了,这个顽皮的「甲亢」却依旧在调戏着你。
原来是「隔壁老王」啊
经历反复的「亢战」后,「敌军」好像还是很活跃哦,此时的你是否有想到一种病呢?这么一提醒,你的钛合金大脑应该有答案了吧,哈哈,原来是隔壁老王啊!此君外国名叫「Thyrotropin (TSH)-secreting pituitary adenoma」,中文名众多,可曰「促甲状腺激素型垂体瘤」亦或「垂体促甲状腺素分泌瘤」等,分为原发性和继发性,占所有垂体腺瘤的 1.0%-2.8%。
这个「老王」不简单
垂体促甲状腺激素 (TSH) 分泌瘤是临床罕见的一种内分泌疾病,主要表现为中枢性甲状腺功能亢进症 (甲亢) 及颅内压迫症状,与 Graves 病和垂体性甲状腺激素抵抗综合征容易混淆。
特别需要指出的是其首发症状多以甲状腺功能亢进和甲状腺肿大结节为主,与原发性甲状腺功能亢进的症状无法区分,而容易误诊为 Graves 病,误诊时间可多达 10 年,而且其治疗与 Graves 病截然不同。
如采用 Graves 病常用的治疗措施,不仅不能使中枢性甲亢得到控制,反而有加重垂体瘤而产生严重后果的可能,如肿瘤压迫视神经交叉导致视野缺损或垂体功能减退等。因此,必须要及早甄别,及时铲除。
及早甄别,及时铲除
垂体促甲状腺激素分泌瘤危害大,当然要及早对其下手啦,可该病是个百变千王,怎么才能抓住这个敌对分子呢?
俗话说再狡猾的狐狸也有露出尾巴的时候:循环游离甲状腺激素水平升高,TSH 水平稍高或正常及临床甲亢症状是本病的主要特征。当接诊这种病人时,在排除其他疾病特别是甲状腺激素抵抗后,一定要想到该病。
实际临床工作中可以参考姜晓华,蔡洁等老师总结的诊断依据:
(1) 存在甲状腺毒症的临床表现;
(2) 明显升高的游离甲状腺激素水平同时 TSH 并未被抑制;
(3) 对 TRH 兴奋反应低下;
(4) 大剂量外源性 L-T3,TSH 不被抑制;
(5) 手术后病理符合或生化缓解;
(6) TSH 可被生长抑素抑制;
(7) 可同时合并垂体其他激素水平升高;
(8) SHBG 可升高;
(9) MRI 显示垂体或鼻咽部腺瘤,肿瘤最大直径小于 10 mm 定义为微腺瘤,大于等于 10 mm 为大腺瘤。
其中 (1)~(5) 条为主要诊断依据,(6)~(9) 为支持诊断依据。
诊断固然重要,治疗是关键。TSH 垂体瘤的首选治疗是经蝶切除肿瘤,可有 1/3 的患者完全治愈。如果手术治疗是禁忌或手术失败,也可考虑垂体放射治疗和 (或) 给予生长抑素类似物或多巴胺受体激动剂,千万注意不能单纯采用 Graves 病常用的治疗措施。
滚蛋吧!肿瘤君
TSH 垂体瘤虽为良性肿瘤,但因其起病隐匿,容易误诊等特点,常经过很长一段时间才被发现,当发现时已经发展为大腺瘤甚至产生更为严重的后果,给患者带来很多本可避免的伤害及损失。早期诊断和治疗是影响 TSH 垂体瘤预后的关键,故每位医务工作者有必要对此病提高重视,将其危害性降到最低,真正做到让肿瘤君滚蛋吧!
本文作者:车文成,山东大学医学院