综述:甲状旁腺功能减退病因与临床特点 再不怕漏诊

2016-03-23 07:00 来源:丁香园 作者:张瑶
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众所周知,甲状旁腺分泌的激素主要为甲状旁腺素(PTH),主要调节人体内钙磷代谢和骨骼代谢。当由于多种原因引起机体甲状旁腺功能减退时,PTH 减少,机体会发生不同程度的低钙血症、高磷血症等临床症状。

甲状旁腺功能减退症是多病因多临床表现的疾病,只有详细了解其病因及特点才能对其进行有效防治。为此,来自美国加利福尼亚大学的 Shoback 教授等人对其做了综述,近期发表于 Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志。

病因

1. 术后甲状腺功能减退

患者进行甲状腺、甲状旁腺、食管或颈部部分手术后都有可能造成甲状旁腺功能减退症。其中 3%-30% 手术患者都有可能发展为慢性甲状旁腺功能减退。

在手术时保证甲状旁腺功能良好,特别是保证其血供充足可以从一定程度避免甲状旁腺功能减退。当患者术后出现低钙血症(血清总钙<2.0 mmol/L 或<8.0 mg/dL)且血清 PTH 减低(<15pg/ml)时提示患者会出现短暂或永久性甲状旁腺功能减退。一旦患者出现该情况,应进行预防性或治疗性钙剂及维生素 D 补充。

2. 遗传或自主免疫导致的甲状旁腺功能减退

当患者高度怀疑遗传性疾病,特别是年轻患者新发的甲状旁腺功能减退或有自主免疫性疾病家族史的患者,应提醒患者进行遗传咨询或胚系突变试验。

3. 体内 Mg2+失衡

由于 Mg2+是多种物质代谢通路和细胞发挥作用的过程中必不可少的物质,因此 Mg2+在 PTH 分泌过程中发挥重要作用。高镁血症会减少 PTH 的合成和分泌,轻度低镁血症刺激 PTH 分泌,但严重低镁血症反而增加 PTH 分泌。

4. 其他

Ⅰ 浸润性疾病:如 Wilson's 病(铜离子沉积)和血色素沉积症(铁沉积)等;

Ⅱ 内分泌疾病:如:糖尿病、甲状腺功能减低症、骨质疏松症、性腺功能减退等;

Ⅲ 地中海贫血、电离辐射等。

临床症状及特点

1. 骨

长期服用钙剂和维生素 D 治疗甲状旁腺功能减退会导致骨密度增加, 从而使骨转换减少。其严重程度依据机体 PTH 缺少程度和(或)治疗过程的不同而不同。

2. 肾脏

在治疗过程中,由于高磷血症引起的高钙血症增加肾脏中矿物质沉积,与此同时会增加患者发展为慢性肾脏疾病(CKD)的风险。因此,患者应当在治疗过程中常规评估肾功能,必要时行超声或 CT 进行肾脏检查,判断是否有矿物质沉积。

3. 生存质量(QOL)

甲状旁腺功能减退从一定程度上损害患者生存质量,由于这一指标的损害没有较好的评判指标,因此仍需更多合适的方法量化评估 QOL,这将对今后患者接受长期治疗的方案提供参考。

4. 其他症状及体征                                                                                                                                      

慢性甲状旁腺功能减退的症状及体征

器官或系统

症状及体征

神经肌肉系统

易疲劳,全身肌无力,肌肉抽搐(有时会有疼痛),神经肌肉兴奋性增高导致手足抽搐、喉痉挛、喘息、支气管痉挛等,Trousseau 征阳性,Chvostek 征阳性,肌电图表现为快速自发放电等特征,肌酸激酶增高等

神经系统及精神疾病

感觉异常(特别是口周麻木和手指、脚趾麻木),记忆力及注意力减退,帕金森病,舞蹈病,假性脑瘤,抑郁、焦虑,人格障碍以及基底神经节和大脑钙化等。

心血管

充血性心力衰竭(表现为心脏和肺充血),胸痛,心律失常,心电图表现为:QTc 间期延长(该变化提示心肌缺血)。

视乳头水肿,角膜钙化,白内障等。

皮肤

脱发,指甲畸形等。

胃肠道

便秘,腹痛,脂肪泻等。

牙骨质增生,牙釉质发育不全,先天性缺牙,出牙延迟或不全,牙周间隙增宽等。

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编辑: 张开平

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