患者，31岁，孕2产0，因“停经36+4周，手指及脚心痒2天，胎心异常30min”于2011年7月8日16时入院。核对孕周无误，孕期平顺、定期产检，2日前开始出现手指及脚心痒，外院查血清转氨酶及胆红素明显增高，转本院诊治，门诊听胎心101次/分。既往体健，人工流产1次。入院查体：T36.5℃，P80次/min，R18次/min，BP120/70mmHg。皮肤巩膜黄染，无肝掌、蜘蛛痣。颈软，心肺听诊正常，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。产科检查：宫高37cm，腹围104cm，无宫缩，胎先露头，浮，胎心74次/min。外院生化检查：ALT151U/L，AST172U/L，TBIL189.4μmol/L，DBIL151.2μmol/L。入院诊断：胎儿窘迫；第1胎，孕2产0，妊娠36+4周，头位；妊娠期肝内胆汁淤积症？考虑胎儿窘迫，完善各项检查同时，急诊行局麻+全麻下子宫下段剖宫产术，术中见羊水呈棕褐色、粘稠粪染，量约400ml，助娩一男活婴，Apgar评分：1min3分，5min7分，体重3200g，术中出血约300ml。术前化验肝肾功ALT157U/L，AST195U/L，GLU3.39mmol/L，BUN6.72mmol/L，尿酸533μmol/L，Scr243μmol/L;凝血四项PT27.6s，APTT60.4s，FIB0.66g/L;病毒性肝炎抗原抗体检测HBsAb（+），余均阴性，提示肝肾功能异常、低血糖及凝血功能障碍，支持妊娠期急性脂肪肝诊断，术后当日出现发热（38.3℃）、少尿、阴道出血量多，术后24h内估计出血总量约1000ml，给予抗感染、利尿、输新鲜血浆及冷沉淀等治疗，动态监测血常规、肝肾功能及凝血功能各项指标，术后第1日白细胞进行性增高（自14.97×109/L增至34.95×109/L），血红蛋白自145g/L降至88g/L，肝肾功提示转氨酶及胆红素进一步升高，术后第2日黄疸明显加重，腹胀明显，出现大量腹水，肝肾功提示酶胆分离，病情危重，请大连市中心医院ICU会诊，转ICU治疗，给予保肝、退黄、抗感染、输血及血浆、腹腔置管引流等治疗，患者于2011年8月1日痊愈出院。出院诊断为：妊娠期急性脂肪肝、剖宫产术后、急性肝功能衰竭、急性肾功能不全、DIC、腹腔内出血。
病例讨论
妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是一种发生于妊娠晚期或产后早期的严重并发症，平均妊娠周数为35～36周，多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。目前认为AFLP的发病机制与线粒体脂肪酸β-氧化过程中的酶缺陷有关。AFLP早期诊断困难，该患者病史短，发现肝功异常半天，胎心异常30min，急诊入院，入院前两天出现手指及脚心痒，故入院时拟诊为妊娠期肝内胆汁淤积症，因胎儿窘迫，在完善相关化验同时，急诊行剖宫产术，新生儿得以及时抢救。一项前瞻性研究提出AFLP的诊断标准：（1）呕吐；（2）腹痛；（3）多尿或烦渴；（4）脑病；（5）胆红素升高（>14μmol/L）；（6）低血糖（<4mmol/L）；（7）高尿酸血症（>340μmol/L）；（8）白细胞增多（>11×109/L）；（9）超声下可见腹水或“亮肝”；（10）转氨酶升高（ALT、AST>42U/L）；（11）血氨升高（>47μmol/L）；（12）肾损害（血肌酐>150μmol/L）；（13）凝血异常（凝血酶原时间>14s或活化的部分凝血酶时间>34s）；（14）肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊。该患者化验提示肝肾功能异常、低血糖及凝血功能障碍，确诊为妊娠期急性脂肪肝。虽明确诊断滞后，但剖宫产终止妊娠及时。患者出现产后出血，给予输新鲜血浆及冷沉淀，改善其凝血功能，产后出血得以有效控制。术后肝肾功能损害加剧，出现酶胆分离、急性肾功能不全，考虑病情危重，及时转送综合医院，患者得以成功救治。因此，一旦确诊或高度怀疑AFLP应尽快终止妊娠，而防治产后出血及多脏器功能损害是抢救成功的关键。
