患者,女,31 岁,因“心悸2 年余,眼睑下垂2 月,声嘶1 月,呛咳1 周”入院。2 年前因心悸,以活动后明显。在当地医院诊断为“甲亢”,应用I131 治疗。未曾复查甲状腺功能。患者2 月前出现双眼睑下垂,开始时有“晨轻暮重”规律,后呈持续性加重,该规律消失。1 月前出现声音嘶哑,呈进行性加重。1 周前出现饮水呛咳。既往体健,无甲亢家族史。
入院体查: 体温( T) : 36. 4℃,脉搏( P) 107 次/min,呼吸( R) 20 次/min,血压( BP) 110 /75 mmHg,声音嘶哑、低钝,不能听清,需家属解释。皮肤潮湿。皮肤及巩膜无黄染。全身浅表淋巴结未触及肿大。双眼球突出,突眼度21 mm,双眼睑下垂,眼裂增宽,可以闭合,眼球各方向运动受限,有复视; 伸舌有细颤。咽反射消失,饮水呛咳。可起立蹲下10 次,可行走楼梯,可自行梳理头发。颈软,双侧甲状腺2°肿大,未闻及血管杂音。心界叩诊不大,心率( HR)107 次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。两肺呼吸粗,未闻及干、湿性啰音。腹软,无压痛反跳痛,双下肢无浮肿。
入院后完善相关检查: 甲状腺功TT3 3. 94 nmol /L( 正常值为1. 34 ~2. 73 nmol /L) 、TT4 179 nmol /L ( 正常值为78. 38 ~157. 4 nmol /L) 、FT3 10. 51 pmol /L ( 正常值为3. 6 ~6. 0 pmol /L) 、FT4 23. 54 pmol /L ( 正常值为1. 34 ~2. 73 pmol /L) 、TSH 0. 01 mIU( 正常值为0. 34 ~5. 6 mIU) 。
甲状腺球蛋白抗体( TG-Ab) 61. 29% ( 正常值为< 30%) ,甲状腺微粒抗体( TM-Ab) 54. 74% ( 正常值为< 20%) 。眼眶CT 示双侧眼球稍突出,左侧上颌窦慢性炎症。肌电图示低频刺激可见波幅有递减现象( 阳性,肘肌、眼轮匝肌) 。胸腺CT 平扫+ 增强无异常。血常规、肝肾功能、电解质、心肌酶学、肿瘤标志物、血糖无异常。神经内科会诊疲劳试验阳性,新斯的明实验阳性。入院后诊断为甲亢并急性甲亢性肌病并重症肌无力并突眼型肌麻痹。
入院后第1 天静脉应用氢化可的松100 mg qd,第2 天应用氢化可的松100 mg bid,第3 天应用氢化可的松100 mg bid 同时应用肌苷0. 4 qd、ATP80 mg qd、溴吡斯的明120 mg,3 次/d、赛治10 mg,3 次/d、比索洛尔5 mg,3 次/d。症状明显缓解,后根据患者咽反射、声音等症状,氢化可的松逐渐减量。
讨论
甲亢性肌病是甲亢的特殊类型,共分为5 型:( 1) 急性甲亢性肌病或甲亢伴急性延髓麻痹; ( 2) 慢性甲亢性肌病( GTM) ; ( 3) 甲亢伴周期性麻痹( TPP) ; ( 4) 甲亢伴重症肌无力( MG) ; ( 5) 突眼性肌麻痹。急性甲亢性肌病: 起病急,进展快,特别累及第9、11 颅神经。①咽反射消失②进食从鼻孔反流③声音改变④舌无力伸出⑤呼吸骤停。具有以上任何1 点即可以诊断。该病人有咽反射消失,声音改变,急性甲亢性肌病诊断明确。慢性甲亢性肌病常见于老年人。
特点: 近端肌肉萎缩,24 h 尿肌酸升高,上楼,下蹲立位困难。甲亢伴周期性麻痹( TPP) : 自下而上,神志清醒,颅神经无损害,K 降低。甲亢伴重症肌无力: 多数为眼肌型,特点: 晨轻暮重,疲劳试验阳性,新斯的明实验阳性。该病人有双侧眼睑下垂,晨轻暮重,疲劳试验阳性。重症肌无力诊断明确。突眼性肌麻痹: 突眼,复视。该病人有双眼球突出,突眼度21 mm,眼球各方向运动受限,有复视。突眼性肌麻痹诊断明确。
根据以上症状和体征,该患者“三叠性”甲亢性肌病诊断明确。甲亢性肌病临床表现多变,部分以肌病为首发症状,有的患者肌病在甲亢症状出现一段时间后才出现,容易误诊和漏诊。接诊患者时,注意以上临床症状及体征,及时诊断,及时治疗,以便尽快使患者恢复健康。