病历摘要
男，26岁，入院前20 d无明显诱因出现双眼睑红肿， 晨起较重，在当地医院诊为“过敏性眼睑炎”，予抗过敏治疗无效，伴每日解黄色糊便2-3次。入院前1周眼睑红肿加重，并出现颜面部及双下肢水肿，在当地查尿蛋白2+。
既往体健，家族史无特殊。
入院体检：颜面及双下肢轻度水肿，余无阳性体征。
实验室检查：血红蛋白158 g/L，血白蛋白26.8 g/L，球蛋白26.7 g/L，肝、肾功能正常，ANA 阳性( 1:160)，Smith抗体、可溶性核蛋白抗体、SSa、SSb、 RNP均阳性，双链DNA、抗核小体抗体、组蛋白抗体均弱阳性，P-ANCA阳性，C-ANCA、MPO-ANCA、PR3-ANCA均阴性，CRP 3.5 mg/L，补体C3 243 mg/L(正常750~ 1400)，C4 59 mg/L（正常100—400），甲、乙、丙、丁、戊肝系列均阴性，尿蛋白+(0.5 g/L)，24 h尿蛋白量连续两次（间隔2日）为340和240 mg（正常<200），粪便常规无异常。胸片未见异常。腹部B超示肠壁弥漫水肿、少量腹水； 肾脏体积略偏大(左肾10.8 cm×4.6 cm，右肾10.6 cm×4.3 cm)，余未见异常。
根据多种自身抗体阳性、低补体血症、肾脏损害、眼睑红色皮疹等表现，考虑为SLE。但患者肾脏蛋白丢失量少，与低蛋白血症不符，也无肝脏蛋白合成障碍、营养不良等依据。结合患者粪便次数增多、肠壁弥漫水肿等特点，考虑存在蛋白丢失性肠病。2次行随机粪便d1抗胰蛋白酶检测，结果分别为1560 mg/L和1420 mg/L（正常值<520）；粪便αl抗胰蛋白酶清除率为456 ml/d（正常值<27），诊断为SLE相关性PLE。给予静脉滴注甲泼尼龙80 mg／d×3d，后改为口服甲泼尼龙片(0.8 mg?kg-1?d-1)。20 d后，患者水肿、低蛋白血症等无明显改善，血白蛋白仍约20 g/L，遂予甲泼尼龙(16 mg qd)联合他克莫司（2.0 mg bid，血药谷浓度为3.4～4.8 μg/L）。1周后血白蛋白开始上升，水肿消退，两周后临床症状消失， 出院随访。甲泼尼龙逐步减量至4 mg qd，他克莫司逐步减量至停药，改予霉酚酸酯0.25 bid维持。随访至今1年余，患者无临床症状，血白蛋白正常，尿蛋白阴性，血清补体正常，ANA阳性(1：80)，双链DNA和Smith抗体阴性。
讨论
PLE是SLE一种罕见的表现形式，可作为SLE 的首发表现，也可在确诊SLE多年后出现。目前全世界报道的SLE相关性PLE尚不足60例，其中男性仅8例。由于SLE相关性PLE散发，其发病率较难统计。中国香港和北京人群PLE占SLE的3.2%和l.9%。本中心近6年来已收治狼疮肾炎410例，共发现4例并发PLE。SLE相关性PLE主要出现在东亚人群中，机制尚不明。PLE的诊断主要依靠临床表现和99mTc-白蛋白闪烁成像术，也可通过检测粪便αl抗胰蛋白酶浓度或粪便αl抗胰蛋白酶清除率予以确诊。大多数SLE相关性PLE对糖皮质激素治疗敏感。对部分激素不敏感者可联合细胞毒或免疫抑制剂等治疗。我们曾用他克莫司成功治疗激素抵抗的SLE 相关性PLE，本例应用后也取得良好效果。这疗法可供临床参考。
