罕见原因所致肾上腺危象一例报告

2012-07-27 11:59 来源:丁香园 作者:desperado-c
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基本资料

患者为一例40岁女性,多汗、烦躁、怕热、头晕、消瘦和皮肤色素沉着2月。
 
既往史:9年前曾出现厌食、全身乏力等症状,在6~8周内体重减轻>10公斤及体位性低血压。其促肾上腺皮质激素刺激试验反应欠佳,血清皮质醇峰值为193nmol/L,肾上腺和甲状腺过氧化物酶抗体阳性。当时被诊断为Addison病和原发性甲状腺功能减退症。
 
9年中,她定期在内分泌门诊复诊,规律服用氢化可的松(HC)上午10mg,下午5mg,氟氢可的松(FC)100mg,左甲状腺素(LT4)75μg日一次。近2个月,患者服用氢化可的松加倍(上午20mg,下午10mg)。
 
体格检查:皮肤较黑,皮肤皱褶处色素沉着,心动过速(心率123 bom),体位性低血压和手颤。颈部检查发现轻度弥漫性甲状腺肿。游离T4:47(参考值11-23 pmol / L),FT3:25.9(4.1-7.9 pmol / L),TSH<0.02(0.3-5.5 mU/L);皮质醇:18 nmol / L,校正后钙:2.5(2.2~2.6 mmol/L)。TSH受体抗体阳性,但检测方法无法区分刺激性抗体还是抑制性抗体。
 
治疗
 
患者被诊断为Addison症危象,由于发展为Graves甲状腺毒症所致。最初24小时,给予该患者静脉注射生理盐水和氢化可的松(HC)每 6小时100 mg小时。停用甲状腺素,并应用卡比马唑起始30 mg日一次。 24小时后,停止静脉应用氢化可的松,改口服氢化可的松(上午20 mg和下午10 mg),并继续应用氟氢可的松(FC)100 mg,卡比马唑30 mg。由于甲亢与糖皮质激素降解的速度增加相关,故4周后氢化可的松的剂量减少为上午10 mg和下午5 mg。
 
讨论
 
1.当桥本甲减的患者表现为甲亢时,很可能的原因是甲状腺激素替代治疗过量,但应考虑到内源性甲亢的可能。
 
2.桥本甲减转换为Graves甲亢十分罕见,这归因于不同类型TSH受体抗体的存在,其识别不同TSH表型并改变患者甲状腺功能,从而导致甲亢或甲减。
 
3. 其他方面控制很好的Addison病患者进展为甲状腺毒症,可导致肾上腺机能减退危象,因为甲状腺激素加速糖皮质激素转换并增加糖皮质激素需求量。临床医生需要注意甲亢时潜在的肾上腺缺乏,不管常规的糖皮质激素替代剂量怎样。

编辑: 玲

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