wangyulinyan:谢谢mxy01的讲解，我想说几句，这个患者如果按照内囊后肢受累的病变看，几个疾病不像。如果按照胼胝体病变考虑问题多多，可参见院内的帖子。之间的交集要考虑免疫抑制剂使然，如5-FU。如果按照脑白质受累就不像中毒了，倒是遗传代谢疾病。这个患者我觉得苍白球也受累了，还有根据症状看，患者总体看是缓解复发的。对诊断也是有帮助的
peaksnowing:提醒注意2个病：
1、CADASIL。
依据：反复发作不典型偏瘫型偏头痛，似乎可见颞极异常信号（附图）
2、烟雾病
careless007:个人考虑：Susac’s 综合症可能性大。
依据：1、男26岁，反复发作视物模糊，眼痛8年，Susac’s 综合症三联征之一；三联征：脑病、视力障碍、听力障碍,但满足三联征者不到5%;反复发作缓解是其临床特点之一。
2、影像改变：双侧内囊后肢、放射冠及胼胝体白质可见对称性斑片状长T1长T2异常信号影，FLAIR及DWI均为高信号，尤其胼胝体病变最具特征性，建议上传矢状面T2或FLAIR病变显示更佳。
讨论：Susac’s 综合症是一个少见的颅内和视网膜微血管病变，首先被John Susac报道。同时也包括中耳小动脉的微血管病变。通常累及年轻妇女。临床三联症包括：急性脑病、感音性听力下降和视网膜分支血管闭塞。
该综合症主要见于20-40岁之间的年轻女性（年龄变化从16-58岁并且女性：男性是3：1）。临床症状包括不同程度的认知障碍、听力下降、视力减退，之后通常是自限性，
当临床表现并不充分时，影像表现起到了诊断的作用。MRI影像显示的特征性病变是在胼胝体上。虽然病变可以见于多处，如深部的脑灰质（基底节、丘脑）、后颅窝（小脑中脚，小脑、脑干），胼胝体的病变是最特殊的。
微血管的血供被作为累及胼胝体中央部的微小梗塞的原因。白质改变以及软脑膜的强化是另外的特征性表现。
本病的发病机制尚不清楚，Susac认为是免疫介导的。甾类和免疫抑制剂被用于治疗，虽然许多病变可以自发的消退。
laocao:支持！
从患者8年反复发作的病史，症状有复发-缓解的特点应该可以排除中毒性疾病，而且患者没有明确的中毒病史。Susac’s 综合症大部分预后良好，个别复发也是符合的，下一步应该做：
（1）头颅MRI增强---看是否有软脑膜的强化，应该除了胼胝体病变为其特征性改变外，脑白质改变及软脑膜强化为另一个特征性表现；
（2）眼动脉造影可见视网膜分支动脉阻塞-----特征性改变；
（3）可以使用激素治疗，看是否有效，并应联合抗血小板药物治疗；
鉴别：多发性硬化-----耳蜗及视网膜血管受累者罕见
杏林人家:欢迎影像学战友前来交流指导！同像异病的现象实在太多，经careless007战友提醒，影像确实还有点像哦，不过临床表现上还是有差异，开拓了思路，谢谢。
wxx78:careless007 wrote:
个人考虑：Susac’s 综合症可能性大。
学习了，之前没听说过这个疾病。
对称性脑白纸病变，临床常见中毒（如药物，吸毒，霉变食物，重金属，co），代谢性疾病，肝豆，炎症脱髓鞘病变，遗传，血管病变等。建议完善头CTA或者MRA，输血前常规，ENA,ANA,血糖，甲状腺功能，肝脏b超，眼底检查，腰穿脑脊液检查。治疗可试用激素，维生素，活血化瘀类药物
