发作性行为异常15年，加重1月病例讨论

Hzxcg：借贵版一方宝地，请教园内朋友：

男，66岁，主诉发作性行为异常15年，加重1月来诊。

患者15年前始发行为异 常，早起后感觉头沉，后枕部不适，即用双手拍后枕部，然后拍巴掌，躺地上双脚乱踢，口中依依呀呀，不知所云。约十分钟逐渐清醒，清醒后约十余分钟视物成 双，对上述发作不能清晰回顾。此后发作逐渐频繁，近一月5---10天发作一次。并见少量汗出，发作后饥饿感，进食可减轻发作。在当地医院曾静注高糖终止 发作。

一年前在外院查脑电图、头部MRI、TCD均无异常。

昨日查血生化：GLU 1.74mmol每升，今日发作时急查GLU 3.7mmol每升，腹部MRI强化：胰腺大小、形态未见异常。

初步分析，倾向低血糖反应性精神行为异常。

如果是，引起低血糖的原因是什么？需要什么检查？下一步思路是什么？

fasile2000：胰岛细胞瘤。我遇到过一个，和这个完全相似，晨起发病，血糖低，在外面误诊了三年，最后来的时候出现严重神经系统并发症！我们考虑是胰岛细胞瘤，但是腹部ct及b超没有看到异常，最后到协和医院确诊并手术，术后未再出现精神症状！建议去协和吧！

hongbin5483：也是考虑胰岛细胞瘤。最好能查查低血糖时胰岛素水平。胰岛细胞瘤瘤体通常较小，CT、MRI也难发现，有时只有手术切除病检才能确定。在协和遇到一例。确定有高胰岛素水平和低血糖，建议手术治疗。

盛夏翩翩飞舞：胰岛细胞瘤可能。

DO：饥饿实验，出现低血糖时查同步血糖、血胰岛素，可明确。查胰腺超声胃镜，但是有时阴性结果。

Rainlz：考虑胰岛B细胞瘤可能.

进修时曾见到一例,准备在颅脑外科行手术治疗癫痫,发作时和描述的极为类似,教授查房时发现术前检查 提示严重低血糖,多次复查后发现仍为低血糖且与行为异常发作呈相关性.转入内分泌后印象很深,早上查房时患者在进早餐时就出现行为异常,直立不动两眼上 翻,小便失禁,急查血糖果然提示低血糖,静注高糖后症状缓解.最后完善饥饿试验,胰腺MR等检查 ,确诊是胰岛B细胞瘤.

Hspeigy：对于低血糖症的患者可以按以下进行诊断和鉴别诊断：

1.是否有低血糖症 根据Whipple三联征可诊断，此患者低血糖症明确；

2.区分是空腹低血糖还是餐后低血糖，这对病因诊断很重要；此病例未明确说明。

3.如果是空腹低血糖，根据低血糖发作时胰岛素水平分为伴高胰岛素血症的空腹低血糖症和不伴高胰岛素血症的空腹低血糖症。

4. 伴高胰岛素血症的空腹低血糖症中最常见的是各种药物引起的低血糖，包括胰岛素、磺脲类药物过量。此患者没有明确的药物使用史，但需进一步排除人为低血糖的 可能性（即自我隐匿使用胰岛素及磺脲类药物）。其次是胰岛素瘤，可以通过监护下行72小时饥饿试验（低血糖发作时<2.8mmol/L,抽静脉血查 血糖、胰岛素、C肽、ACTH/F/GH,计算胰岛素释放指数即：胰岛素（uU/ML)/血糖（mg/dl) 正常应<0.3而胰岛素瘤则>0.3.如胰岛素释放指数提示胰岛素瘤可能，应行影像学检查胰腺动态MRI以明确。其他病因还包括自身免疫性低 血糖，多发生于合并有自身免疫性疾病的女性患者，血中可测得胰岛素受体自身抗体或胰岛素抗体。此患者未提供胰岛素自身抗体检查结果。

5.不伴高胰 岛素血症的空腹低血糖症包括严重的肝肾功能不全、肾上腺皮质功能不全、酒精性低血糖、营养不良及非胰腺肿瘤（包括腹膜后纤维肉瘤、肝细胞肉瘤、肾上腺皮质 癌、肾上腺样瘤、胃肠道肿瘤、淋巴瘤和白血病等）。非胰腺肿瘤发生低血糖有认为与未完全加工的IGF-Ⅱ释放表达有关。此患者未提供上述病史。

6. 餐后低血糖分为早期餐后低血糖（餐后2-3小时内）和晚期餐后低血糖（餐后3-5小时）。早期餐后低血糖常见于胃排空过快，特别是胃肠道手术如胃大部切除 术后的倾倒综合征。晚期餐后低血糖症常见于隐形糖尿病和功能性低血糖症。功能性低血糖症与迷走神经介导的副交感神经系统过度激活有关。口服葡萄糖耐量试验 5小时时出现低血糖症状可支持此诊断。隐形糖尿病也可在4-5小时时出现低血糖，但可以鉴别的是口服葡萄糖耐量试验有早期的高血糖。因而需要行延长的 OGTT试验(5小时）+胰岛素、C肽释放试验（即0min/30min/60min/120min/180min/240min/300min).

7. 餐后低血糖还需考虑NIPHS（非胰岛素瘤胰源性低血糖综合症），NIPHS低血糖只发生在餐后2-4小时，与胰岛素瘤区别的是无空腹低血糖。患者可表现 为严重的神经葡萄糖缺乏症状（包括复视、构音障碍、精神错乱、定向力障碍甚至惊厥、昏迷等）这些患者对选择性胰腺动脉造影钙刺激有阳性反应。病理表现为胰 岛弥漫性增生。

综上所述，此患者还应完善相关病史并行胰岛素自身抗体、延长的OGTT试验+胰岛素+C肽释放试验、监护下行72小时饥饿试验（低 血糖发作时<2.8mmol/L,抽静脉血查血糖、胰岛素、C肽、ACTH/F/GH,计算胰岛素释放指数，必要时行胰腺动态MR或选择性胰腺动脉 造影以明确诊断。

还有不到之处，请各位大侠指正。

Hzxcg：感谢各位园友，和hspeigy的精彩分析，受益匪浅。

本地条件所限，不能进行胰岛素自身抗体、胰岛素+C肽释放试验、胰岛素、C肽、ACTH/F/GH,计算胰岛素释放指数，胰腺动脉造影等检查，我一定动员患者去上级医院检查。