患者，男，50岁，畏寒、发热２１天、猝死

ＧＣＭ的确诊需要心肌的组织病理学证据。１９８４年以前，所有ＧＣＭ病例的诊断均为死后尸检证实。２０世纪７０年代以来，随着心内膜心肌活检的开展，ＧＣＭ患者才得以在生前明确诊断。ＧＣＭ典型的组织病理学表现包括：（１）心肌组织内广泛的炎细胞浸润，包括大量的淋巴细胞、少量的嗜酸性粒细胞和浆细胞，以及具有特征性的多核巨细胞；（２）炎性浸润的边缘可见相应的心肌细胞变性坏死，可有纤维化存在。多核巨细胞是ＧＣＭ区别于其他类型心肌炎的最具特征性的组织病理学表现。目前认为，多核巨细胞来源于组织细胞／巨噬细胞，直径４０～５０ μｍ，胞浆量多，典型者细胞核通常在２０个以上。ＧＣＭ的组织病理学表现应注意与心脏结节病加以鉴别，后者的心肌组织中也可见多核巨细胞，但结节病为肉芽肿性炎症，心肌组织中应有典型的肉芽肿形成，多核巨细胞应为肉芽肿的一部分。在本例的临床鉴别诊断中曾考虑病毒性心肌炎和过敏性心肌炎，两者的心肌组织中应分别有以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润。

ＧＣＭ的治疗主要包括三方面。（１）支持治疗，包括控制心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。（２）免疫抑制剂治疗，包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素Ａ以及Ｔ淋巴细胞单克隆抗体等。Ｃｏｏｐｅｒ等的研究结果表明，免疫抑制治疗可使ＧＣＭ患者的生存时间延长，但单独应用糖皮质激素无明确效果。一项多中心临床试验将进一步检验免疫抑制治疗的效果。（３）心脏移植，对多数ＧＣＭ患者而言，目前效果最为肯定的治疗是心脏移植，但是ＧＣＭ患者进行心脏移植的疗效较其他心脏疾病患者要差，且移植的心脏仍有发生ＧＣＭ的可能性。

ＧＣＭ患者的预后极差，Ｃｏｏｐｅｒ等对６３例ＧＣＭ患者的研究发现，死亡和需行心脏移植者高达８９％，平均生存时间仅５．５个月，不同性别、年龄的患者之间无显著差异；与１１１例淋巴细胞性心肌炎患者相比，ＧＣＭ患者的累积病死率显著高于淋巴细胞性心肌炎患者（Ｐ＜０．００１）。Ｄａｖｉｄｏｆｆ等的研究也表明，ＧＣＭ患者的预后较淋巴细胞性心肌炎患者明显要差。多项研究显示，ＧＣＭ患者的左心室收缩功能（即左心室射血分数）具有提示预后的意义，而心内膜心肌活检的组织病理学结果对判断预后并无帮助。
本例诊治的疑难之处有以下几点：

（１） 原发病为罕见疾病，临床医师对其缺乏认识；

（２） 虽考虑到急性心肌炎的可能性，但仅凭临床手段无法证实；

（３） 因原发病诊断不明，无法进行有针对性的治疗；

（４） 短期内出现多脏器损害，病情危重、复杂，处理困难。

本例处理的成功之处在于：在原发病诊断不明、无法进行针对性治疗的情况下，通过全面细致地分析病情，发现心脏病变可以解释临床全貌，并以此指导治疗，使病情进展一度得到控制。

本例治疗的特殊性为：ＧＣＭ的发生与免疫机制有关，除控制心力衰竭、心律失常、血栓栓塞外，应给予免疫抑制治疗，在条件允许的情况下，应尽早行心脏移植。

点评

ＧＣＭ是一罕见心脏疾病，这例患者在生前并未能够得到确诊。ＧＣＭ具有起病急、进展快、病情重、预后差等特点。对于既往身体健康，近期出现进行性心力衰竭、恶性心律失常者，应考虑ＧＣＭ的可能性，心内膜－心肌活检有助于明确诊断。对于确诊ＧＣＭ者，应给予免疫抑制治疗；有条件应尽早行心脏移植。