视神经发育不良的图谱
磁共振成像(MRI)是评估下丘脑-垂体相关内分泌疾病的一种放射学方法,在评估可能患有下丘脑-垂体疾病的患者时它是必不可少的检查。
致力于这类患者的内科医生可以使用MRI这样一个有价值的工具来帮助判断患者潜在垂体病变的发病机理。随着MRI的使用,我们对垂体形态学的认知有了长足的进步,尤其提高了垂体机能减退症的鉴别诊断能力。特别是MRI拥有辨别垂体前叶和后叶的能力,使得针对脑下垂体详细而精确的解剖学研究得以开展。
MRI发现蝶鞍后部高信号,目前认为是垂体神经部功能完整的标志,在诊断和理解某种特殊形式的“先天性”和永久性生长激素缺乏症(GHD)时成为了最惊人的发现。已发布的数据显示,通过MRI观察到的垂体畸形和患者的内分泌情况息息相关。一些趋势已经出现并被证实:(1)MRI表现正常或垂体前叶发育不全一般提示特发性生长激素缺乏症,而这些大都是短暂的,不会影响成年后的身高;(2)多种激素缺乏(MPHD)的患者在MRI中几乎看不到正常的脑垂体;(3)经典的三联征:垂体后叶异位、垂体腺柄发育不全或缺失、垂体前叶发育不全在MPHD患者中更为常见,通常与永久性GHD有关。
携带了已突变的编码转录因子的基因的垂体机能减退症患者也被报道出现了垂体畸形。无论是用于合理的生殖辅导还是对进展期垂体前叶激素缺乏患者的早期诊断,建立起内分泌和MRI表型系统对于垂体机能减退症患者的筛选和治疗非常有用。展望未来,神经影像学技术有望逐步拓展和完善我们对于垂体疾病的认知。
文献原文:The use of neuroimaging for assessing disorders of pituitary development