患者徐某,女,52岁,反复发热待查

2011-12-28 18:26 来源:丁香园 作者:lihai1999
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病史特点:

患者徐某,女,52岁,主因反复发热19月入院,患者于2006年3月无明显诱因出现每日凌晨发热,最高体温39度,伴有乏力,心悸、气短,无咳嗽、腹泻,无盗汗。口服维生素C银翘片及利君沙4片,4-5小时后体温可以降至正常。2月后体温正常,2-3个月后再次发热,最高体温40度,口服“退热药物”体温无明显下降,当地医院使用头孢菌素治疗4天后体温降至正常,住院中曾出现黑便,无腹痛,和发热无明显关系。血色素最低下降至32g/L,予以对症止血及输血等治疗后好转。其后患者反复发热,每次间隔1-2月,发热期间多次服用NSAIDs,5-10天体温可回复正常。2007年3月因为持续发热当地医院予以强的松30毫克 qd,用药当日体温可以降至正常,此后发热再次使用激素治疗体温控制不佳,曾经在强的松30mg qd同时加用地塞米松5mg,体温可控制。期间坚持服用强的松30mg qd达3个月(并维持至入院时),2007年7月31日外院考虑发热为真菌感染,予以氟康唑治疗(静脉治疗4天后口服)共一月,体温无明显下降,间断使用消炎痛栓或地塞米松控制体温,2007年9月患者于当地医院查血常规:白细胞6030、中性:65.1%,HGb:61g,plt:54G/L,CRP:68.3mg/L,C3:1.31g/L,C4:0.19 g/L,血培养(-),骨髓培养(-),胸片未见异常,胸片未见异常,曾经给予舒普深抗感染4天体温无下降。

患者近5年来每年发作痛性口腔溃疡至少3次,病程中有盗汗,体重一度下降7公斤。

既往:1976年少量接触苯,1991年因为持续发热10余小时,最高体温40度,使用退热药效果不佳,后使用地塞米松5mg后体温正常,查血常规示全血细胞下降,骨穿诊断为:“MDS-RA”。此后15年患者无发热,白细胞维持在2000个左右,血色素在5-6克,血小板维持在3-5万,间断输血支持治疗,2006年发现表面抗原阳性,外院多次查HBVDNA定量(具体不详),未予以抗病毒治疗。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。入院查体:生命指征平稳,贫血貌,全身浅表淋巴结未及肿大,心肺未见明显异常,腹平软,右下腹深压痛明显,无反跳痛及肌肉紧张,肝脏脾脏未触及肿大,双下肢无水肿。

诊治经过:入院后完善常规检查:

血常规:0.93-3.35G/L,中性:40.7-69.6%,Hgb:46-71g/L,PLT:17-64G/L。

免疫相关指标:ESR:140mm/h,CRP:68.3mg/dL,RF:22.7U/mL,Ig、补体正常。ANA、抗ds-DNA,抗ENA、ANCA、自身抗体(-)。

血液系统检查 骨髓涂片:增生低下,粒系中性分页核粒细胞为主,占43%,余各阶段比例减低或者缺如,中性粒细胞胞浆颗粒粗大,红系原早未见,红细胞大小不等,可见嗜多色性红细胞、大红细胞、部分红细胞中心淡染区轻度扩大,全片未见巨核细胞,血小板少见。

骨髓活检:小块纤维组织,骨及骨髓组织,骨髓组织中仅见脂肪组织,未见明确造血组织。

骨髓显象:中央及外周骨髓增生低下,外周骨髓稍扩张,颅骨、骨盆、双侧股骨可见灶性造血。

肿瘤指标 CA系列、CA125、AFP正常。

影像学:CXR:第八胸椎锥体略变窄,UCG:左心房室轻度增大,主肺动脉轻度增宽,少量心包积液,EF:41%,腹部B超:胆囊壁单发性隆起样病变。盆腔B超:子宫左侧低回声包块伴边缘钙化(子宫肌瘤或卵巢来源),11-21胸腹盆CT:右肺中叶炎性改变,肝囊肿,左肾小囊肿,回盲部结构欠清。

lihai1999:

诊断和治疗?

wl3101e:

观看病史,好像血液系统疾病可能性较大。

再有是免疫性疾病,患者查过免疫球蛋白,和蛋白电泳吗?

最后还应注意有无合并艾滋病,因其有输血史。

ellem:

此病较为复杂,尝试分析。

患者,中老年女性,反复发热近2年,伴多系统病变:血二系下降,心脏EF下降伴心包积液,胃肠道病变(病程中曾有黑便,此次入院右下腹深压痛明显,B超:回盲部结构欠清)。个人考虑自身免疫性疾病伴发的MDS,先出现MDS,多年以后出现自身免疫性疾病。依据如下:

患者二系减少,经骨穿证实为MDS-RA,长期输血支持治疗,不支持点:似乎预后太好,从诊断至今已经17年,激素治疗似乎有效。有没有进一步做细胞遗传学检查。因为目前MDS的诊断尚无金标准,是个除外性诊断。

自身免疫性疾病中首先考虑白塞病,支持点:近5年来每年发作痛性口腔溃疡至少3次,伴有心脏病变以及胃肠道病变。患者胃肠道病变是否为消化系溃疡?可进一步查肠镜,另外需询问患者是否有外阴溃疡,请眼科会诊是否有眼炎,做针刺试验排查。

白塞病伴发MDS,文献时有报道,故首先考虑。

需要排除MDS伴发的感染,比如结核。依据:有血液系统疾病基础,长期使用激素治疗,此次不明原因发热,使用舒普深以及氟康唑无效,病程中有盗汗,体重下降表现,血沉增快。部位需考虑是否为消化道结核,或者心包结核。专科角度出发,尚需查HBV-DNA定量,慢性乙肝患者使用激素一定要同时使用抗病毒药物。

版主发帖,肯定有明确结果,抛砖引玉了。

rabid:

斑竹的病例我看拉后一片茫然,我是后生,07及研究生,半年临床经验.楼上ellem前辈抛砖,小生算不上玉,发表一点自己的意见,望前辈门指正:

一 感染性发热:

1 败血症:长程发热,无明显局灶感染可以解释发热,发热原因中感染一定要排除,但是从这个病例来看,抗生素似服没有明显效果(舒普深抗感染4天效果欠佳),结合血培养阴性,发热时间太长,该诊断可能性小,骨髓培养还是要做

2 结核感染:患者长程发热,盗汗,贫血,消耗,黑便(结核黑便少,但是不能完全排除)右下腹部压痛,血沉增快,第八胸椎锥体略变窄,心包积液,子宫左侧低回声包块,右肺病变,回盲部?结核是常见病,严重结核感染也可以产生骨髓抑制,因为结核是常见病,所以结核相关检查还是要查清.但是患者用激素这么长时间,是结核早已经是结核播散拉,且不能解释其口腔溃疡

3 沙门菌感染:患者长程发热,有消化道受累及表现,起病初抗生素治疗好象还是有效果的,结合血象不高,中性不高,结合有胆囊病变,慢性伤寒要排除,但这去解释口腔溃疡,骨髓像好象太牵强

4 真菌感染:患者抗真菌效果不好,深部真菌常见的全身侵犯的有组织胞桨菌,骨髓一般容易找到真菌

5楼上有人提到HIV感染,可能因为其病情教复杂,难以解释,有发热,盗汗,消瘦.我的一点体会,HIV病人发展到体质性疾病,机会感染阶段,淋巴细胞记数往往会很低,淋巴结多少会有那么几个地方肿大.不过HIV-Ab也不算贵,患者病情复杂做一个无防

二 血液系统疾病:

这个患者的病例大家一看就可以发现其有明显血象改变,及骨髓改变,那么是不是患者就是个血液系统疾病,结合苯的接触史,苯影响造血系统,"小块纤维组织,骨及骨髓组织,骨髓组织中仅见脂肪组织,未见明确造血组织"--我们外行看上去就是个再障."嗜多色性红细胞"--这个似服和网织红有点像,那是不是说明还是有造血能力的.患者曾经诊断过MDS-RA,鉴于有个时候他们有点难以区分,斑竹是不是可以做个网织红检查

至于楼上wl3101e战友提到球蛋白,和免疫蛋白电泳,wl3101e战友可能是想排除MM,患者有第八胸椎锥体略变窄,是不是MM?要排除,所以斑竹还是要提供球蛋白资料,如果球蛋白增高不明显,这个可能就小些拉,球蛋白高就要做免疫电泳看是不是单克隆的增高,轻链检查.不过MM骨髓穿刺还是很有价值的,可以发现浆细胞增高,楼主发拉几次骨穿结果好象都没有提示哦

那么患者除拉再障,MDS-RA,MM,有没有可能有其他的血液系统疾病,血液系统恶性肿瘤,如果是白血病则为慢性白血病,那么肝脾不大不好解释.淋巴瘤和恶组,这就更是乱猜拉,没有一点依据

那么血液系统病暂时停留在MDS-RA,AA.而MM也需要排除

3 结缔组织疾病

从斑竹给的资料看,患者有反复口腔溃疡,有激素好象有点效果,而结合ANA谱,ANCA等众多自身抗体阴性,目前SLE基本上排除,楼上ellem前辈,提到的白塞病,我刚看这个病人的时候,第一感觉也就是白塞病,病房有个老师给拉送拉一句话:病人是最好的老师. 我对白塞病的理解来于一个病人,表现为反复发热,反复发作口腔溃疡,消化道溃疡,便血,而多种自身抗体阴性,激素治疗有效果,最后风湿科以白塞病转科.至于白塞病和骨髓改变的联系的确晚辈没有相关知识.不过分析来分析去,这个病人如果用结缔组织疾病解释,我只好拿白塞病。

感谢斑竹给我们提供的病例,晚辈想来想去,还是很困惑,所以还是想请斑竹指点。

qincaiwp:

新手分析:

本例特点(1)周期性发热(2)贫血典型,血小板减少,有三系减少(3)抗生素治疗和激素治疗效果不佳。(4)骨穿支持再障。

基本上这个病人是支持再障的。

疑点是发热的原因是什么?

(1)开始病人发热体温是自己下降的(2)接着用抗生素也是有效果的 (3)接着NSAIDs好像也有效果(4)接着激素小剂量也有效果(5)激素需加大剂量控制体温(长期口服激素后)

再障的病人容易合并感染,每次发热都排除了感染因素吗?热型始终如一吗?发热是否与激素的使用有关?能否停用激素观察?

愚见:正确的治疗再障和充分的抗感染治疗后再观察有无发热

如果能排除感染因素,可以考虑合并恶性肿瘤:一些肿瘤细胞可以产生内源性致热源,如白介素和肿瘤坏死因子,从而作用于体温调节中枢

抗原抗体反应引起的反应在本例中不是很支持。

吕述华:

病例特点:

1,中年女性,52岁,既往有三系减少史,外院骨穿诊断为:“MDS-RA”;

2,反复发热19个月,抗炎及抗真菌治疗无效,激素治疗似乎有效;

3,另有黑便,无腹痛,关节疼痛等症状;

4,贫血貌,全身浅表淋巴结未及肿大,右下腹深压痛明显;

5,全血细胞下降,血沉快,C反应蛋白明显升高,ANA、抗ds-DNA,抗ENA、ANCA、自身抗体(-);肿瘤指标 CA系列、CA125、AFP正常;骨髓显象:中央及外周骨髓增生低下,外周骨髓稍扩张,颅骨、骨盆、双侧股骨可见灶性造血;

6,11-21胸腹盆CT:右肺中叶炎性改变,回盲部结构欠清。

综上,患者有长期发热,贫血,肺部病变及回盲部病变等表现;故发热原因考虑有:感染性/血液病/风湿性疾病,恶性肿瘤暂不考虑;

1,感染性疾病:首先考虑结核病(肺结核及肠结核等),此病是我国常见病多发病而且是可以治愈的疾病,但患者发热特点不符合本病特点,三系减少也不支持;进一步完善痰检及PPD试验(期间不宜使用激素);

2,结缔组织疾病:该患者为一FUO病人,女性,特点是热程长,无明显毒血症状,但发作与缓解交替出现,故需考虑为CTD;但患者ANA、抗ds-DNA,抗ENA、ANCA、自身抗体(-),不支持;尿检结果?

3,血液病:考虑MDS,再障及恶组,但MDS是一个排外性诊断,而骨髓检查又不支持恶组;考虑再障可能,查网红,必要时选择另一部位穿刺骨髓检查;

4,另外患者右下腹明显压痛,又需考虑克罗恩病\肠结核等,建议肠镜检查;

该病例很复杂,治疗主要是对症处理,还是先明确诊断后而确定具体治疗方案吧。

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编辑: jiang

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