yytaotao：患儿、女、2岁、农村儿童、汉族。因“发热、尿黄11天,柏油样便3天”于2日入院。患儿于2月11日无明显诱因出现发热，体温波动于38℃-41℃持续至今，伴巩膜黄染、尿黄如茶水色及纳差。发热时不伴有呼吸系统及泌尿系统表现，无抽搐及惊厥。未见皮疹及出血点。自服“解热镇痛药”10余次，（药名及剂量不详），体温可有短暂下降，体温下降时伴有出汗。约1-2小时后体温再次升高。近3天有上消化道出血症状：解柏油样便2-5次/日，每次量不多，约20克，不成形，无呕血、头昏、心慌、出汗。
入院时情况：神清，精神差，全身皮肤粘膜中度黄染，无出血点及皮疹。全身浅表淋巴结未触及。双眼巩膜明显黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽部无充血，双扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无肠型及蠕动波，未扪及包块，全腹无压痛、反跳痛，莫菲氏征阴性，肝肋下7cm，剑下4CM，质中偏硬，边缘钝，光滑，有触痛。脾肋下2CM，质中，边缘锐，光滑，肺肝界位于右锁骨中线第五肋间，肝区叩痛阳性，脾及双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。巴氏征阴性。
入院后化验：PA 27.7%，WBC2.5×109/L、L:0.40、N:0.60、RBC3.02×1012/L、HGB91g/L、PLT149×109/L、ALT190U/L、BIL200/170 μmol/L。3日查:钠112mmol/L，钾3.6 mmol/L，氯92 mmol/L，CO2CP15 mmol/L
5日查：血常规Hb50g/L、WBC1.1×109/L、N37%、L63%，PLT68×1012/L，网织红0.2%；PT/PA14.8S/67%，生化：ALT223U/L、BIL89/73μmol/L，TP37G/L，A/G17/20，ALP315H/L，GGT433U/L，CHE2952U/L，DHL91U/L。GLU0.9mmol/L，K2.1mmol/L，Na132mmol/L，CL113mmol/L，CO2CP24mmol/L，BUN12mmol/L，Cr80umol/L。肝炎病毒学检查阴性。胸片正常，心电图ST-T段有改变。B超示肝脏肿大，肝实质弥慢性损害。予保肝、止血、支持、抗感染、纠正电解质紊乱、纠酸治疗的基础上，给予静滴高渗糖纠正低血糖，静脉补钾等。
患者仍持续高热。5日下午，患者出现昏迷，四肢肌张力增高，膝反射亢进，双侧巴彬斯基反射阳性，予以甘露醇、速尿、地塞米松脱水抢救，并作腰穿，脑脊液检查不支持细菌感染。经抢救患者神志清醒。当日晚8：30患者忽然出现点头样呼吸，呈浅昏迷，压眶反射减弱，呼吸不规律，叹气样，15-20次/分，双肺呼吸音清晰，心率90次/分，四肢肌张力正常，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。经抢救无效死亡。
一碗阳春面：该患者考虑伤寒的可能性大：1）有持续的发热，为驰张热；2）有消化道症状，并出现了肠出血；3）有相对缓脉；4）有肝脾肿大；5）血象示白细胞，中性粒细胞减少。
该患者的诊断考虑：伤寒，并发了肠出血，中毒性肝炎，中毒性脑炎，中毒性心肌炎
Jianlin_Zhu：的确象伤寒，但是恶组的可能性也很大。1）持续发热，为驰张热；2）体查肝脾明显肿大，肝脏质硬；3）有出血现象（似上消化道出血，伤寒应是下消化道出血），血象三系下降，网织红偏低（出血性贫血应该升高的）；4）肝功能损害的特点，胆红素似梗阻性的，ALP、GGT升高，经护肝治疗后肝功能（胆红素、PTA）明显好转，但病情却进行性加重（不支持伤寒），血小板降低；5）抗炎等治疗效果不佳。不支持点：未见肿大淋巴结，相对缓脉不好解释。
qi_jy：患儿表现为发热、肝脾大、消化道出血、全血少、肝功异常。其实好多病都可以出现这些表现。伤寒是其中之一，但伤寒有血小板少的不多，在幼儿，白细胞减少更少见，幼儿的伤寒，白细胞一般升高。组织细胞增生症X中的LS也可以，LS能更好地解释她的白细胞及血小板少，但她没有呼吸道症状及皮疹。噬血细胞综合症在儿童比较常见，多是感染引起，其中又以病毒性感染多见，其临床过程有的相当恶，同恶组，诊断需要骨髓涂片，见到噬血现象。淋巴瘤中的个别类型侵袭性很强，也可出现这些表现。恶组近年来不怎么提了，主要是有些是噬血细胞综合症，有的属于淋巴瘤。那么，究竟有没有恶组？我认为有，只不过病例本来就少，再加上难证实其组织细胞来源(CD163?)，并证实其恶性（单克隆性增殖）与否，因此难以确证，所以恶组这一名称大有消失之势。
我觉得这个病例，噬血细胞综合症可能性大，至于何种感染，不好说。有一点疑惑。患者有茶色尿、黄疸，怎么没见尿常规？茶色尿多用来描述血红蛋白尿，黄疸时尿的颜色也可能是这个颜色。在这种情况下，最好有个尿常规，除外一下血红蛋白尿。
yytaotao：补充几个化验结果:抗HIV、抗流行性出血热抗体阴性；外斐氏、肥大氏反应阴性；血培养报告为革兰氏阳性链球菌；脑脊液TB-DOT阴性，脑脊液细菌培养无菌生长；无尿常规结果。
冰漓：病历特点：1、突然高热，呈弛张热。2、白、红两系细胞进行性下降，血小板后期也下降。3、肝损害明显，表现转氨酶升高，黄疸出现，肝大明显。4、顽固性的电解质失衡。5、肥达氏反应阴性。6、血培养有链球菌。7、出现消化道出血。综合分析：患者应考虑为血液系统疾病（再障或恶组），合并败血症及DIC。
blueman1320：总结楼上几位发言，结合病史，该病主要有几个特点：
1.幼儿，主诉发热、黄疸、柏油样便
2.总病程15天，发展迅速，恶化快，预后差
3.热型呈稽留热（楼上有几位提到驰张热，我个人认为由于解热镇痛药干扰热型所致，且退热持续时间短暂）
4.前后两次TB结果相差较大，考虑梗阻可能性大。其它类型黄疸一般下降缓慢。
5.血象三系下降，网织红偏低（前后两次对比）。若为幼儿伤寒，白细胞一般升高多见。
6.查体肝脾大明显
7.抗炎等治疗效果似乎不佳（可能和时间短有关，入院才3、4天就DIE了）
8.最后出现脑水肿、颅内高压的表现
9.差点忘了还有柏油样便（PLT低可能有关，个人偏向于原发疾病导致DIC出血可能。请问入院时候血压多少？）
10.曾经使用DXM抢救，患者神志转清
综合考虑，首先考虑血液系统疾病，如恶组等遗憾的是没有骨穿结果支持。qi_jy 战友提到的“噬血细胞综合症”我没听说过，不知道是不是同一类型。伤寒个人认为不是狠像。至于血培养有链球菌考虑为后期合并了败血症可能。
建议：1。对这种可能存在医疗纠纷的病例在以后的讨论中进行加密处理。2。如果有最终的诊断，即使是疑似诊断，希望在讨论结束时告知。
yytaotao: 小结：本想再复诉一遍病例特点，但看上面的战友们已经说的很好了，说略去不说了。qi_jy战友说的很好，说明qi_jy基本功非常扎实，知识面广。别的战友也都很不错，病没猜对，但思路很清晰。这是一个不常见的病，很典型。拿来大家分享一下，一起学习。
最后尸体解剖结果汇报：嗜血细胞综合征。
嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞淋巴细胞增生症(HPLS)或嗜血细胞性网状细胞增生症(HPRS),属于组织细胞增生性疾病,包括家族性和继发性两大类。家族性嗜血细胞综合征(FHLH)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,患儿出生时正常,多于6个月～1岁左右突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少数有惊厥;实验室检查全血细胞减少、肝功能受损、凝血酶原时间延长、白蛋白降低;骨髓增生活跃,嗜血组织细胞增多;其病理生理、临床表现与继发性嗜血细胞综合征相似。通常2岁以下发病多考虑FHLH。该患儿虽无家族史(本病属常染色体隐性遗传,因此家族史常不明显),仍考虑家族性HPS可能性大。继发性又分感染和肿瘤相关性两种,儿童多为感染性。以前认为感染相关性主要为病毒感染,目前认识到本病可由细菌、病毒或霉菌感染所致,亦可由支原体、立克次体、结核杆菌、杜氏利什曼原虫等感染后引起,但较罕见。
临床凡有不明原因的发热＞1周,伴有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常,尤其短时间内全血细胞减少者应考虑本病,并及时做骨髓检查,以免造成误诊。HPS预后不良。据文献报道IAHS(感染相关HPS)死亡率为20%～42%,非IAHS几乎100%死亡。但如能有效控制原发病,同时进行免疫功能调节,加强支持治疗,如大剂量丙种球蛋白、血浆置换,严重者用肾上腺皮质激素、VP-16、环胞霉素A联合化疗,帮助患儿度过急性期,本病可以治愈。HPS预后的关键取决于原发病;细菌感染相关的HPS预后较好。不对的地方还望指正！
飞越2004: 少见的优秀的病例讨论，建议重奖，并置顶。可以时间太短来不及参与，希望下次公布时间稍微间隔长一点。谢谢。希望看到更多更经典的病例讨论。
Lihb09: 楼上的站友说得很好，有同感希望下次公布时间稍微间隔长一点。还想谈一下“嗜血细胞综合征”的诊断标准：1.发热超过1周，≥38.5℃；2.肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓增生减低或增生异常）；3.肝功能异常（血LCD显著增高，可超过1000u/L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症（SF可≥1000ug/L）；4.噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝脾及中枢神经系统的组织学证据。本症主要须与“恶组”相鉴别。
