腹腔巨大神经内分泌癌一例
患者女，29岁。左上腹包块进行性增大6个月入院。患者6个月前自觉左上腹膨隆，腹胀，食欲不振。
体检：左上腹膨隆，扪及直径约15cm巨大肿块，质稍硬，轻压痛，活动度差。实验室检查未见异常。
CT示：左上腹胃后、胰尾间隙巨大软组织肿块，大小约14cm8。3cm6。6cm，平扫密度不均匀伴小囊性变，与胃壁分界不清，胰腺体尾明显受压后移，肿块下缘可见包裹性积液。增强扫描肿块呈不均匀中等异常强化，腹膜后未见肿大淋巴结，腹腔未见积液（图1、2）。CT拟诊：左上腹腔巨大软组织肿块，考虑胃间质瘤可能大。
手术及病理：肿块位于网膜囊内，大小约15cm10cm8cm，质韧，部分囊性变，肿块累及胰腺体尾部、结肠脾曲、胃大弯后壁及左侧腹膜，肠系膜淋巴结肿大一枚。切除肿块、大部分胃、胰腺体尾部、脾及部分结肠。
免疫组织化学：CgA（+），Syn（+），AE1/AE3（+），NSE（-/+），Insu（+），Gas部分（+）；Vimentin（-），CD56（-），pp部分（+），Bom（-），VIP（-），Soma部分（+），Ki-67：10%。
病理诊断：左上腹神经内分泌癌，中分化，累及胰腺（图3）。胃窦黏膜慢性炎（胃吻合口上、下切端）送检组织未见癌组织累及、（横结肠）黏膜慢性炎，（结肠吻合口上、下切端）送检组织未见癌组织累及。脾未见癌组织累及、（肠系膜）淋巴结一枚未见转移性癌组织。
讨论神经内分泌癌属于APUD细胞恶性肿瘤，以肺、消化道等相对多见。原发于腹腔者罕见，笔者查阅国内文献仅见散在报道。本病组织学特点为神经内分泌和上皮细胞双重分化，典型的镜下特点为癌细胞形态较一致，中等大小，胞质较丰富，癌细胞排列呈腺泡状、小管状、管状或梁索状。癌细胞内可见神经内分泌颗粒。免疫组织化学标志物NSE、CgA、Syn阳性。本病无特异性症状和体征，术前诊断十分困难。B超引导下穿刺活检是较直接的方法，肿瘤免疫组织化学是确诊的唯一手段。分析本例并结合文献，此病的影像学表现为腹腔较大软组织肿块（>5cm），肿块内伴有囊性变，境界欠清晰，与周围组织粘连，同时可伴有腹腔积液，增强后实性部分不均匀强化，囊性部分不强化。但是此影像表现不具特征性。由于此病罕见，影像征象尚需进一步总结。在影像诊断中需与腹腔转移瘤或胃肠道间质瘤鉴别。神经内分泌癌对于放化疗均不敏感，治疗上多选择姑息性手术治疗，手术切除范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度和转移情况。
