类似于「亚急性甲状腺炎」的「淀粉样甲状腺肿」

2018-06-06 10:05 来源:丁香园 作者:ANLING小欢
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淀粉样甲状腺肿(AG) 是因甲状腺内淀粉样蛋白沉积导致临床表现为甲状腺明显增大的疾病,目前只有少数病例报道。韩国 Lee 等学者报道了 1 例淀粉样甲状腺肿误诊为亚急性甲状腺炎的罕见病例,详细描述了其术前超声检查和 CT 的影像表现的特征,文章发表在 2018 年第 1 期的 J Clin Ultrasound 杂志上。

患者男,37 岁,前颈疼痛和压痛 10 天。既往溃疡性结肠炎病史 6 年,无甲状腺恶性肿瘤的危险因素。甲功显示甲状腺功能亢进(T3 193.1 ng/d,游离 T4 3.88ng/dL,TSH 0.014 mIU/L),红细胞沉降率(ESR) 增加,为 99 mm/h。超声检查显示甲状腺内多个低回声结节,无或少量血流信号(图 1)。结合超声检查和临床表现,考虑结节型亚急性甲状腺炎(SAT)。患者临床症状自行缓解,出院时建议随访。

6 个月后,患者因严重前颈部疼痛和发热再次就诊。甲功显示 T4 正常,TSH 水平升高(1.79 mIU/L)。超声检查可见甲状腺弥漫性肿大且回声减低,其内少量血流信号(图 2)。结合超声检查和临床表现,强烈怀疑复发性弥漫性(非结节性) 甲状腺肿。然而,进展性弥漫性浸润性恶性肿瘤如淋巴瘤或其他罕见的恶性肿瘤不能排除。

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图 1 甲状腺右侧叶(A) 和左侧叶(B) 的纵向灰阶超声图显示多个边界不清的实性低回声结节(箭头)

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图 2  6 个月后,甲状腺双侧叶均呈弥漫性增大,形态饱满,回声减低,血流减少

随后,临床行甲状腺细针抽吸活检,病理检查发现淀粉样蛋白沉积,且免疫组化示淀粉样蛋白染色阳性。颈部 CT 检查与超声检查的检查结果一致,发现甲状腺双侧叶均表现为不均匀低密度,而平扫显示无钙化(图 3),延迟增强(图 3B)显示有不均匀增强,其他未见邻近软组织浸润或可疑淋巴结增大等恶性表现。

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图 3  颈部 CT 平扫(A) 和增强(B) 轴向扫描显示甲状腺双侧叶不均匀低密度和不均匀增强(箭头)

由于患者疼痛增加,遂行甲状腺全切除术。切除后甲状腺呈弥漫性增大,包膜完整,切面呈灰白色斑点状的外观,内含不规则白色纤维分隔(图 4A)。镜下所见及免疫组化染色最终诊断为与溃疡性结肠炎有关的淀粉样甲状腺肿。

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图 4 甲状腺右叶切除部分呈灰白色斑驳的外观,其内可见不规则的白色纤维间隔(箭头)以及相对保留正常甲状腺实质(*)

作者指出,甲状腺淀粉样变可作为全身系统性淀粉样病变的一部分,也可单独发病。约 30%~80% 的原发性或继发性淀粉样变患者的甲状腺可无症状,而只有 0.04% 的原发性淀粉样变性患者可见表现甲状腺淀粉样变。继发性甲状腺淀粉样变可能是由慢性感染或炎症引起,如结核、类风湿性关节炎、囊性纤维化、支气管扩张、克罗恩病以及罕见的溃疡性结肠炎等。

甲状腺淀粉样变的超声检查通常表现为甲状腺弥漫性增大,回声明显增强,回声均匀,外观呈磨玻璃样,后方回声衰减明显,这与弥漫性脂肪浸润有关。在本例中,最初的超声检查表现为多发的低回声实性甲状腺结节,类似于 SAT 中的结节。在甲状腺淀粉样变早期,淀粉样蛋白沉积和伴继发性纤维化的滤泡破坏可导致多个假性结节。随访超声检查显示甲状腺弥漫性增大伴回声减弱,类似于弥漫性(非结节性)STA。大体和微观的研究结果显示,甲状腺淀粉样变中几乎整个甲状腺均受到淀粉样蛋白沉积的影响,滤泡弥漫性纤维化,这与超声检查的表现相对应。

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编辑: 刘德泉

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